Une mortalité associée à la sclérodermie systémique toujours élevée

Contexte de l’étude

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune dont le pronostic s’améliorerait selon certaines études, ou s’avèrerait stable dans le temps selon d’autres méta-analyses. Afin d’élucider la question et d’évaluer si d’autres facteurs de risque non encore identifiés pourraient influencer ce pronostic, il était intéressant d’exploiter les données issues de la cohorte française de suivi de la maladie.

Méthodologie

Les données de patients appartenant à 5 centres (Lille, Nantes, Lyon et deux centres à Paris) et inclus entre janvier 2000 et décembre 2013 dans la cohorte ont été analysées. Parallèlement, une revue et méta-analyse de la littérature a été menée sur le sujet. Le pronostic et les facteurs associés à ce dernier ont été évalués dans le premier volet de l’étude, puis poolés avec les études retenues pour la méta-analyse.

Principaux résultats

• Au total, 625 patients français ont été inclus, dont 79% de femmes, 71% de formes cutanées limitées. La moyenne au début de la maladie était de 52,7 ans, et l’ancienneté médiane de la maladie de 0,8 ans.

• Après un suivi moyen de 4,4 ans, 16,6% de décès ont été enregistrés et 133 patients ont été perdus de vue. Ainsi, les taux de survie globale entre 1 et 15 ans après le diagnostic étaient compris entre 98,0% et 53%, avec un taux de mortalité standardisé de 5,73 pour 100.000 habitants. Dans cette étude, un âge supérieur à 60 ans au diagnostic, les formes cutanées diffuses, la présence de télangiectasies, d’une atteinte rénale, d’une dyspnée sévère, un mauvais score au test de marche et l’existence d’une maladie valvulaire ou CRP>8 mg/L étaient associés à un plus mauvais pronostic.

• Dans le cadre de la méta-analyse regroupant 43 études auxquelles les données de la cohorte ont été associées, le taux de mortalité standardisé était de 3,45 pour 100.000 individus, avec une différence selon la prise en compte des cas incidents ou prévalents (respectivement 3,64 et 3,28 pour 100.000).

• Dans ce travail, l’âge au diagnostic, le sexe masculin, une origine africaine, une forme cutanée diffuse de la maladie, la présence d’une atteinte rénale ou cardiaque, la présence d’une maladie interstitielle pulmonaire ou d’une hypertension pulmonaire, la coexistence d’un cancer ou d’anticorps anti-Scl70 ont notamment été associés à un plus mauvais pronostic.