Trente et un cas de sarcomes de l’artère pulmonaire

  • Dr Roland Charpentier

  • JIM Actualités médicales
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Les sarcomes de l'artère pulmonaire (SAP) sont des tumeurs très rares (moins de 300 cas décrits) et de pronostic très sombre.
Ils sont souvent confondus avec d'autres pathologies pulmonaires (cœur pulmonaire chronique, embolie pulmonaire, HTAP) et donc de diagnostic tardif.
Une équipe française (Hôpital Marie-Lannelongue ; Le Plessis-Robinson) présente une série de 31 patients pris en charge entre 1997 et 2010, ce qui constitue l'une des plus importante série jamais publiée.

Il s'agit de 16 hommes et 15 femmes, dont 3 ont été opérés en urgence. Tous ont eu une tomodensitométrie (TDM) thoracique et une échocardiographie. Pour les cas non-urgents, le bilan a été complété par une angiographie et, en fonction des époques et des diagnostics initialement évoqués, par une scintigraphie de ventilation/perfusion, une IRM, ou un Pet-scan (+ chez 2 patients sur 3). A la TDM injectée, l'association d'une sténose endoluminale irrégulière et d'une masse tumorale affleurant à la valve pulmonaire est assez caractéristique.

Au total, il y avait à l'issue du bilan une forte ou très forte suspicion de SAP pour 18 patients et le diagnostic était certain pour 5 d'entre eux.

La procédure chirurgicale utilisée préférentiellement par cette équipe, consiste en une endartériectomie pulmonaire vidéo-assistée avec CEC et arrêt circulatoire temporaire sous hypothermie profonde (18°). Elle permet une ablation complète du moule tumoral.
Vingt-cinq endartériectomies ont été réalisées dont 5 associées à des pneumonectomies (droites). Par ailleurs, 5 pneumonectomies (3 droites et 2 gauches) ont résumé le traitement. Une résection-reconstruction de l'artère pulmonaire principale sera faite 2 fois, un remplacement de valve une fois ainsi qu'une résection-reconstruction de l'artère pulmonaire droite.

Un pronostic très sombre

Au total 12 patients ont eu une résection incomplète (dont 5 avec des marges histologiques positif). Vingt-six malades avaient un sarcome de haut grade avec une certaine hétérogénéité histologique et 5 de grade intermédiaire, sans aucune différence en termes d'évolution et de survie.
La mortalité à 30 jours est de 13 % (4 patients). Les 2/3 des patients ont eu un traitement adjuvant (chimiothérapie).

Le suivi est complet pour tous les patients : 20 sont décédés dans un délai médian de 17 mois (moyenne : 20 mois) tous en rapport avec une récidive du SAP. Parmi les 11 patients en vie à la fin de l'étude, 7 n'ont pas eu de récidive. La survie cumulée à 1, 3 et 5 ans est de 63, 29 et 22 %. Les patients n'ayant eu qu'une endartériectomie semblent avoir un meilleur pronostic que les autres (sans différence significative). Le traitement adjuvant n'améliore pas le pronostic.

L'endartériectomie pulmonaire sous CEC et hypothermie donne de bons résultats immédiats. Les auteurs la proposent chaque fois que possible comme une excellente thérapeutique palliative.
D'autres options thérapeutiques existent comme :
• la pneumonectomie par sternotomie sous CEC en raison de l'extension proximale fréquente
• la transplantation cœur-poumon (avec des résultats décevants pour l'instant). Néanmoins les auteurs la jugent valable pour des patients jeunes sans extension métastatique.