Transplantation pulmonaire : quels sont les patients éligibles en 2022 ?

Les trois principales indications de la transplantation sont la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), la fibrose pulmonaire et la mucoviscidose. Parallèlement, d’autres indications plus rares peuvent en justifier le recours : hypertension artérielle pulmonaire, sarcoïdose, histiocytose langerhansienne et complications pulmonaires de la sclérodermie principalement.

BPCO [1]

Sont adressés au centre de TxP les patients présentant une BPCO sévère évolutive avec une altération franche de leur qualité de vie et/ou présentant des facteurs de mauvais pronostic, qui ont finalisé et maintenu leur sevrage tabagique, qui sont sous traitement médical optimisé et qui ont bénéficié d’une réadaptation respiratoire récente. Un bilan complet doit justifier son éligibilité : score composite de sévérité élevé (BODE 7-10, basé sur l’ndice de masse corporelle, l’obstruction respiratoire, la dyspnée, et la capacité d'exercice), fonction respiratoire faible (volume expiré maximum seconde VEMS<20% de la valeur théorique), hypertension pulmonaire modérée à sévère, antécédent d’exacerbation sévère, hypercapnie chronique. Le moment de l’inscription sur liste d’attente est déterminé en fonction de plusieurs paramètres : sévérité de la maladie et du handicap, probabilité de réussite, maturation du projet chez le patient. En France, pour la cohorte des malades opérés entre 2004 et 2019, la médiane de survie de ces patients est de 7,55 ans et le taux de survie à 1 et 5 ans de 93,3% et 60,4 %.

Sarcoïdose [2]

Si la sarcoïdose touche quasi-systématiquement le système respiratoire, seule une minorité de patients développent une atteinte respiratoire terminale. Ceux-ci peuvent justifier le recours à la transplantation pulmonaire. Le bilan prégreffe consiste à s’assurer de la qualité du traitement médical et à rechercher des comorbidités contre-indiquant la procédure ou nécessitant une prise en charge. La médiane de survie des patients européens transplantés entre 2006 et 2019 est de 9,7 ans.

Mucoviscidose [3]

Face aux récents progrès thérapeutiques qui ont bouleversé le pronostic de la maladie, les indications de la transplantation vont être plus étroites. Les experts proposent donc des recommandations qui seront sans doute révisées prochainement. Sont schématiquement adressés au centre de TxP toute exacerbation nécessitant l’utilisation d’une ventilation en pression positive, et les patients ayant un VEMS<50% de la valeur théorique associé à un déclin rapide ou une progression des symptômes, un VEMS<40% de la valeur théorique associé à un critère de gravité, ou un VEMS<30 %. Chez les enfants, les critères sont différents : VEMS<50% de la valeur théorique avec marqueurs d’aggravation de la sévérité de la maladie, VEMS<50% de la théorique avec déclin rapide du VEMS, VEMS<40% de la valeur théorique. L’inscription sur liste est faite pour les patients ayant un risque de mortalité d’au moins 50% dans les 2 ans et une bonne probabilité de survie à 5 ans après transplantation.

Pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante [4]

Étant donné la variabilité de la progression, et de l’exacerbation de ces maladies, il est recommandé d’adresser les candidats potentiellement éligibles suffisamment tôt, face à l’un des critères suivants : imagerie ou histologie évoquant une pneumopathie interstitielle commune ou une pneumopathie interstitielle non spécifique, une CVF (capacité vitale forcée) <80% ou DLCO (diffusion libre du monoxyde de carbone) <40% de la valeur théorique, recours à une oxygénothérapie de repos ou de déambulation, échec des traitements recommandés, toute pathologie pulmonaire fibrosante chronique évolutive au cours des deux dernières années (baisse d’au moins 10% de la CVF 15% de la DLCO >15% ou 5% de la CVF >5% si aggravation des symptômes ou signes radiologiques).

Des critères d’inscription sur liste d’attente ont été établis, qui correspondent à ceux dont le pronostic vital est engagé à court terme (médiane de survie prévisible inférieure à 2 ans), même si l’évolution de la maladie reste imprévisible et invite à la prudence. Le plus souvent, une procédure bilatérale est envisagée, notamment chez les sujets jeunes, mais le choix est posé en pratique selon les comorbidités associées.