Sarcoïdose : nouvelles recommandations européennes de traitement

Principes généraux

La prise en charge de la sarcoïdose reste délicate, dans la mesure où son pronostic est très hétérogène, depuis une résolution spontanée sans traitement jusqu’à des formes associées à des complications, responsables du décès d’un patient atteint de sarcoïdose sur dix. La décision thérapeutique est donc guidée par le risque de décès ou de défaillance d'organe et par l'altération de la qualité de vie du patient. Les sujets les plus à risque sont notamment ceux qui développent des complications pulmonaires, mais aussi des complications cardiaques, cérébrales, oculaires ou rénales. La prise en charge doit prendre en considération l’ensemble des manifestations liées à la maladie, et dont le profil pourra évoluer au cours du temps.

Les corticoïdes restent le traitement de première intention, mais les questions de tolérance à long terme incitent ou imposent de recourir à des alternatives thérapeutiques. Par ailleurs, le traitement doit être suffisamment long pour éviter la récidive après son arrêt. Environ un quart des patients doivent être traités plus de 2 ans.

Principes de traitement

• Dans la sarcoïdose pulmonaire, après une évaluation de la fonction respiratoire et une imagerie, la décision thérapeutique dépend de la balance entre les risques liés à l’aggravation de la maladie et ceux associiés aux traitements. L’objectif est la régression de la maladie, ou sa stabilisation, lorsqu'elle est irréversible. Aussi, le texte préconise que les patients non traités ayant une atteinte majeure et qui présentent un risque vital ou un risque d'invalidité liée à la sarcoïdose soient traités par corticoïdes. Le choix d’une posologie forte ou faible dépend de l’ampleur du risque individuel, et est donc établi au cas par cas. Si le risque d’effets indésirables est important, ou si leur survenue est mal tolérée, des alternatives thérapeutiques peuvent être discutées : méthotrexate, azathioprine, léflunomide, mycophénolate mofétil, hydroxychloroquine...

• La sarcoïdose cutanée est une maladie rare mais elle concerne jusqu’à un tiers des patients atteints de sarcoïdose, généralement au stade précoce. Il s’agit le plus souvent de lésions non spécifiques, comme des papules, des plaques ou des nodules et, plus rarement, un vitiligo ou une alopécie. Le traitement de la sarcoïdose cutanée est généralement limité aux lésions importantes sur le plan esthétique. Les corticoïdes topiques sont privilégiés mais une forme orale peut être envisagée si la réponse n’est pas satisfaisante. L'hydroxychloroquine ou la chloroquine constituent la troisième ligne de traitement, en cas de tolérance ou d’efficacité non satisfaisante.

• Les atteintes cardiaques sont rares (moins de 5% des cas de sarcoïdose) même si les données post mortem suggèrent que près de 30% des patients auraient une atteinte cardiaque sous-jacente. Le traitement corticoïde, associé ou non à d’autres immunosuppresseurs, doit être proposé lorsque le patient a des signes fonctionnels d’atteinte cardiaque (bloc, arythmie, cardiomyopathie…). De même, les atteintes neurologiques sont rares mais justifient le traitement face à des troubles significatifs.

Le groupe de travail qui a produit ce texte insiste sur le fait que le niveau de preuve est encore aujourd’hui insuffisant sur de nombreux points. Aussi, ces experts dressent la liste des axes de recherche à explorer pour améliorer la robustesse des preuves. Étant donné la dynamique de recherche actuelle, les auteurs prévoient une mise à jour de ce texte d’ici cinq ans.