Recommandations relatives au diagnostic de la FPI, sujet de débat à l'ERS 2018

Parmi les présentations à l'ERS 2018, celle qui a attiré le plus large auditoire est la session dédiée aux recommandations consensuelles entre la Société thoracique américaine (American Thoracic Society)/la Société européenne des maladies respiratoires (European Respiratory Society)/la Société japonaise des maladies respiratoires (Japanese Respiratory Society)/l’Association thoracique d’Amérique latine (Latin American Thoracic Association) (ATS/ERS/JRS/ALAT) relatives au diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique, avec les Dr L. Richeldi, Dr M. Remy-Jardin, Dr W. Travis et Dr G. Raghu, qui ont réalisé un résumé complet des preuves scientifiques disponibles sur le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Les auteurs conviennent qu'il est nécessaire d'adopter une approche multidisciplinaire de cette entité, en portant une attention particulière aux cas adultes recevant un nouveau diagnostic de maladie pulmonaire interstitielle de cause apparemment inconnue ; chez ces patients, il est recommandé d'examiner les antécédents cliniques complets, en s'intéressant à l'utilisation de médicaments, l'exposition environnementale au domicile, au travail et dans d'autres lieux, en plus des études réalisées pour exclure les connectivites comme cause potentielle de la maladie pulmonaire interstitielle.

En ce qui concerne les critères diagnostiques, les schémas radiologiques précédemment définis, tels que la pneumonie interstitielle commune (PIC), ont été actualisés pour distinguer une PIC probable, une PIC indéterminée et un autre diagnostic. Dans le cas de patients ayant reçu un diagnostic récent de maladie pulmonaire interstitielle et présentant un schéma radiologique, lors d'un examen TDM haute résolution, de PIC probable ou indéterminée, ou d’un autre diagnostic, il est recommandé, sous conditions, de réaliser une biopsie chirurgicale du poumon et un lavage bronchoalvéolaire (pour la numération des cellules). En raison du manque de preuves suffisantes, aucune recommandation n'a été faite en ce qui concerne la réalisation d'une biopsie transbronchique et la technique émergente de la cryobiopsie pulmonaire.

Cependant, pour les patients ayant reçu un diagnostic récent de maladie pulmonaire interstitielle et présentant un schéma radiologique de PIC net, il est fortement recommandé de ne pas réaliser de biopsie pulmonaire chirurgicale, de biopsie transbronchique ou de cryobiopsie. De plus, il est recommandé, sous condition, de ne pas réaliser de lavage bronchoalvéolaire. La mesure de la MMP (métalloprotéinase matricielle)-7, de la SP-D (protéine D du surfactant), du CCL (ligand de chimiokine)-18, ou du KL (Krebs von den Lungen)-6 n'a pas été recommandée pour tenter de faire la distinction entre la fibrose pulmonaire idiopathique et d'autres types de maladie pulmonaire interstitielle (ces recommandations consensuelles sont disponibles dans la revue scientifique Am J Respir Crit Care Med Vol 198, N° 5, pp e44–e68, Sep 1, 2018).

Par ailleurs, le Dr Dirk Koschel (Coswig, Allemagne) a animé une séance clinique très remarquable au cours de laquelle il a présenté les règles de l'art concernant la pneumopathie inflammatoire d'hypersensibilité, et il a expliqué l'utilisation de tests de provocation spécifiques utilisant l'exposition naturelle, l'exposition contrôlée dans un centre hospitalier et l'exposition à des extraits disponibles dans le commerce.

Dans la description des résultats histopathologiques de la pneumopathie inflammatoire due à une hypersensibilité aiguë et chronique, Koschel a souligné la présence d'infiltrats histiocytaires interstitiels, de granulomes non nécrosants et de bronchiolite cellulaire dans le cas de la pneumopathie inflammatoire aiguë ; ainsi qu'une fibrose bronchique péribronchique et centrale, des granulomes, des corps de Schaumann et des dépôts de cholestérol dans le cas de la pneumopathie inflammatoire chronique. En ce sens, affirme-t-il, le pronostic est clairement associé aux caractéristiques du schéma histopathologique.

En ce qui concerne la prise en charge thérapeutique, il est extrêmement important de prévenir et d'éviter toute exposition à l'antigène. De nouvelles thérapies sont utilisées, bien que l'on ne dispose pas encore des preuves nécessaires, comme c'est le cas pour l'azathioprine et le mycophénolate dans le cadre de la pneumopathie inflammatoire due à une hypersensibilité chronique ; le rituximab dans les formes réfractaires ; et l'utilisation complémentaire d'antifibrotiques.