Raréfaction de la maladie de Paget : réalité et incidence clinique


  • Caroline Guignot
  • Résumé d’articles
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À retenir

Souvent diagnostiquée tardivement, la maladie de Paget correspond à une résorption et un remodelage osseux accrus, se traduisant en modifications structurales osseuses au niveau du crâne, du bassin, des vertèbres, fémurs et tibias principalement. Souvent asymétrique, parfois asymptomatique, elle constituait historiquement la seconde pathologie métabolique osseuse derrière l’ostéoporose. Désormais, cette maladie se raréfie, comme le rappelle la Revue du Rhumatisme monographies.

Tendances épidémiologiques et étiologiques

Historiquement rare en Afrique et en Asie, la prévalence de la maladie de Paget était plus développée dans le Nord-Ouest de l’Europe. De nombreuses données permettent de constater une diminution de ces cas depuis quelques décennies. En 2018, ce chiffre serait de 0,1 à 0,2% parmi la population générale française. De nombreux autres pays européens suivraient les mêmes tendances, même si certains, comme l’Italie ou l’Espagne, pourraient y échapper.

Outre leur nombre, la sévérité des cas serait également moins importante aujourd’hui qu’historiquement avec une moindre fréquence des fractures, des déformations osseuses et de la surdité, et un nombre moindre d’os atteints.

Ces tendances épidémiologiques pourraient être liées à une diminution à l’exposition aux paramyxovirus comme le virus de la rougeole (vaccination) et à d’autres facteurs environnementaux, notamment dès l’enfance (fumée du tabac et chauffage au bois). Concernant le tiers des cas historiquement liés à une transmission génétique autosomique dominante, il est possible qu’une diminution des interactions gènes-environnement puisse avoir réduit l’expression clinique de la maladie.

Implications diagnostiques et thérapeutiques

La raréfaction de la maladie dans le paysage clinique de routine pourrait conduire à une moins fine appréhension de la maladie et de l'évocation de son diagnostic, voire à développer in fine des filières expertes de prise en charge. Pour l’heure, les recommandations diagnostiques et thérapeutiques doivent être connues :

- sensibilité diagnostique des PALt et des phosphatases alcalines osseuses comprise entre 69 et 100% et entre 82 et 100% respectivement, celle du télopeptide N-terminal du collagène de type 1 (NTX) urinaire et de son propeptide (P1NP) étant de 94-100% et 77-100% respectivement.

- sur le plan de l’imagerie, la scintigraphie osseuse du corps entier au Technétiuem 99m offre la meilleure sensibilité (98%) dans le cadre du bilan d’extension

- enfin, en termes thérapeutiques, l’apport des bisphosphonates doit être évaluée au cas par cas selon les recommandations, une revue Cochrane suggérant un bénéfice sur le soulagement des douleurs osseuses. Une dose unique d’acide zolédronoique pourrait être suffisante pour contrôler la maladie chez la plupart des maladessujets.