Nouvelles recommandations sur la prise en charge de la sclérodermie localisée juvénile


  • Mary Corcoran
  • Actualités Médicales
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Un comité international d’experts en rhumatologie pédiatrique a formulé de nouvelles recommandations de consensus concernant la prise en charge de la sclérodermie localisée juvénile (SLJ). 

Les principales recommandations comprennent ce qui suit :

  • L’utilisation de l’indice de sévérité cutanée de la sclérodermie localisée (Localised Scleroderma Skin Severity Index) est hautement recommandée.            
  • La thermographie par infrarouge peut permettre d’évaluer l’activité de la maladie, mais une atrophie cutanée peut donner des résultats faux positifs.      
  • L’échographie, en utilisant une évaluation standardisée et un Doppler couleur, peut évaluer l’activité de la maladie, l’étendue de la SLJ et la réponse au traitement.   
  • Un examen d’imagerie par résonance magnétique doit être réalisé lorsque la lésion traverse une articulation.          
  • Une IRM de la tête et une évaluation orthodontique et maxillofaciale doivent être réalisées pour tous les patients atteints d’une SLJ impliquant le visage et la tête, avec ou sans signes d’une atteinte neurologique.         
  • Une évaluation ophtalmologique doit être réalisée durant le diagnostic et le suivi pour tous les patients.              
  • Lorsque des corticoïdes systémiques sont instaurés durant la phase inflammatoire active, du méthotrexate ou un autre antirhumatismal modificateur de la maladie doit être instauré.          
  • Du méthotrexate doit être administré par voie orale ou sous-cutanée à raison de 15 mg/m2/semaine pour la SLJ active potentiellement défigurante ou incapacitante.
  • S’il est efficace, le méthotrexate doit être maintenu pendant 12 mois ou plus avant d’en diminuer progressivement la dose.              
  • Le mycophénolate mofétil peut être utilisé pour la SLJ sévère ou pour les patients réfractaires ou intolérants au méthotrexate.               
  • La photothérapie par UVA1 à dose moyenne peut améliorer la souplesse de la peau au niveau des lésions de morphée circonscrite.
  • De l’imiquimod topique doit être utilisé pour diminuer l’épaississement de la peau de la morphée circonscrite.

Les recommandations ont été formulées dans le cadre de l’initiative SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe, Pôle et point d’accès uniques pour la rhumatologie pédiatrique en Europe).