Mucoviscidose et cancer : enseignement d’une étude de registre français

Pourquoi est-ce important ?

L’augmentation de l’espérance de vie des sujets atteints de mucoviscidose conduit à un nombre accru de patients diagnostiqués avec des comorbidités, dont le cancer. Il est essentiel de quantifier le risque de cancer chez les patients atteints de mucoviscidose ayant subi ou non une transplantation pulmonaire pour adapter les mesures de surveillance et de suivi.

Méthodologie

Les données proviennent des dossiers médicaux des patients atteints de mucoviscidose entre 2006 et 2016 et ont été recueillies via le Registre français de la mucoviscidose. Elles ont été croisées avec le registre national des demandes de remboursement.

Principaux résultats

Parmi les 7.671 patients inclus dans le registre français de la mucoviscidose, 80,7% étaient reliés au système national de données de santé. Parmi ces patients, 16,3% ont reçu une transplantation pulmonaire.

• Chez les sujets non transplantés, tous cancers confondus, entre 2006 et 2017, la prévalence des cancers chez ces patients est passée de 0,3% à 1,0%. Au cours du suivi, 1,8% des patients non transplantés ont eu entre 1 et 3 cancers, avec un âge moyen au premier cancer de 35,2 ans. Ainsi, par rapport à la population générale, l’incidence du cancer était significativement plus élevée chez les patients atteints de mucoviscidose même chez ceux qui n’avaient pas reçu de transplantation pulmonaire (ratio d’incidence standardisé (RIS) 2,57 [2,05-3,17]. Les taux de cancer colorectal (RIS 4,41) et de cancer pulmonaire (RIS 4,96) étaient en particulier, significativement plus importants que dans la population générale.

Chez les sujets ayant subi une greffe, la prévalence du cancer a augmenté de 4,3% à 6,3% entre 2006 et 2017. Au global, 14,8% des sujets greffés ont développé au moins un cancer au cours du suivi (avant ou après transplantation). L’âge moyen au premier cancer était de 33,8 ans. Les patients atteints de mucoviscidose et ayant subi une transplantation pulmonaire avaient un risque plus important de cancer par rapport à la population générale (SIR 19,76 [16,45-23,55]). Chez ces sujets, l’incidence du cancer de l’intestin grêle (RIS 317, 53) était particulièrement élevée, ainsi que celle du cancer de l’estomac (RIS 37,76), du pancréas (RIS 30,79) et du colon-rectum (RIS 26,45). Le délai médian entre la transplantation et le premier cancer était de 3,9 ans.