Mieux comprendre les atteintes neurocognitives du syndrome de Sjögren primitif pour mieux les prendre en charge

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune avec infiltration lymphoïde glandulaire et extra-glandulaire. Il peut être primitif ou associé à une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique). Cette pathologie concernerait 0,1% à 0,4% de la population adulte, soit entre 50.000 et 200.000 individus en France.

Le SSP est fréquemment accompagné d’atteintes neurologiques, qui restent encore mal définies aujourd’hui, d’où l’intérêt de ce travail. Pour évoquer ces atteintes cognitives, les patients signalent souvent un « brouillard mental », des trous de mémoire, des oublis, une confusion mentale, une diminution des capacités à se concentrer, à s’organiser ou à anticiper des évènements futurs. 

Méthodologie

Des patients souffrant de SSP et de troubles de la mémoire ont été inclus dans cette étude de manière prospective. Des neuropsychologues ont réalisé les profils cognitifs de ces sujets en s’appuyant sur une très large batterie de tests. L’anxiété, la dépression, la fatigue, les troubles du sommeil et la qualité de vie ont également été évalués via des échelles spécifiques afin de tester leurs interactions avec les profils cognitifs.

Principaux résultats

Trente-deux patients (31 femmes et 1 homme, âge moyen 58 ans, durée moyenne de la maladie 11,8 ans, 59% avaient un niveau d’éducation supérieur au baccalauréat) souffrant de SSP ont été inclus. Les trois quarts de la population avaient un statut en anticorps antinucléaires (ANA) positif (37,5% pour les anticorps anti-SSA et/ou SSb). Plus d’un patient sur cinq (21,9%) avaient une atteinte pulmonaire liée à la maladie. En ce qui concerne les résultats des évaluations neuropsychologiques, tous les patients avaient un trouble cognitif, 86% présentaient un trouble de la mémoire (échelle de Mac Nair ou questionnaire de plainte cognitive), et 84% un score limite ou pathologique pour les fonctions liées à la mémoire, 94% pour les fonctions exécutives et 30% pour les fonctions instrumentales. Plus de la moitié des individus (53%) avaient une mauvaise estime de soi.

Par ailleurs, 37% des patients étaient déprimés, 48% présentaient une anxiété légère à sévère. Ils étaient nombreux à souffrir de troubles du sommeil (somnolence excessive (55%), haut risque d’apnée du sommeil (45%), insomnie (71%)).

Les troubles cognitifs ne pouvaient être expliqués seulement par l’anxiété, la dépression ou les troubles du sommeil. Un niveau de fatigue anormalement élevé était observé chez 32% des sujets souffrant de SSP (échelle de Chalder Fatigue). Le score médian de douleur (ESS-PRI) était de 6/10. Le niveau de fatigue était fortement associé aux troubles du sommeil. 

La qualité de vie de ces individus était globalement très dégradée. Alors même que les scores de mesure de l’activité de la maladie (ESSDAI-EULAR Sjögren Syndrome Disease Activity Index) n’étaient pas très élevés, la plupart des patients se plaignaient de fortes limitations dans leur vie quotidienne du fait de leur capacités physiques, mais non de leurs capacités cognitives.