Méta-analyse sur les complications liées à la bêta-thalassémie majeure

Pourquoi cette étude a-t-elle été menée ?

La bêta-thalassémie majeure est associée à une prévalence de la surcharge en fer plus élevée que celle associée aux autres types de thalassémie. Les dépôts cardiaques constituent un vecteur spécifique de morbimortalité. Des études ont estimé que 71% des décès survenant chez les patients présentant une bêta-thalassémie majeure sont d’origine cardiaque. Pour autant, dans ce contexte de maladie rare, il était intéressant de compiler les données acquises internationalement afin de disposer de chiffres solides.

Méthodologie

La revue de la littérature menée pour réaliser cette méta-analyse a recherché l’ensemble des études parues sur le sujet avant février 2018.

Principaux résultats

• La méta-analyse a regroupé 142 études soit un total de 26.893 patients (entre 15 et 3.095 selon les études) âgés de 21,3 ans en moyenne. La qualité des études étaient en moyenne de 7,6 points sur 10 (score JBI entre 3 et 10 selon les études), 7,7% ayant un score inférieur à 5.
• La prévalence de la surcharge cardiaque en fer (64 études, n=10.968, âge moyen 22,8 ans), établie à partir des données de résonance magnétique cardiaque, était de 25% [22-28]. L’analyse en sous-groupe a montré que la prévalence poolée des formes légères à modérées et celle des formes sévères de sidéroses cardiaques étaient respectivement de 26% [22-31] et de 17% [14-21]. Une disparité existait selon les régions du globe : ainsi, la surcharge cardiaque en fer était de 16% dans les pays africains, contre 28% dans les pays d’Europe.
• La prévalence des complications cardiaques (33 études, 12.175 patients, âge moyen 20 ans) était de 42% [37-46], avec à nouveau une disparité géographique (19% en Europe, 45% en Afrique). Ces complications étaient notamment des anomalies à l’ECG (28% [17-41], une régurgitation tricuspide (24% [12-39]), une insuffisance cardiaque (9% [7-11]) et une arythmie (10% [8-13]).