MDS : L’auto-immunité des mouvements anormaux

  • Dr Christian Geny

  • JIM Actualités des congrès
L'accès à l'intégralité du contenu de ce site est reservé uniquement aux professionnels de santé disposant d'un compte. L'accès à l'intégralité du contenu de ce site est reservé uniquement aux professionnels de santé disposant d'un compte.

Une nouvelle discipline a émergé il y a une vingtaine d'années après la découverte de syndromes en rapport avec la production d'autoanticorps dans un contexte néoplasique (syndrome paranéoplasique) ou idiopathique. Les premières pathologies décrites affectaient le système nerveux périphérique, le système limbique et le cervelet. Ce cadre syndromique s'est particulièrement enrichi avec la découverte de nombreux anticorps et l'atteinte d'autres structures cérébrales comme notamment les ganglions de la base.

A Nice, une session a porté sur les mouvements anormaux auto-immuns. Dans un premier temps, les orateurs ont précisé le mode d'action biologique et notamment la différence entre les pathologies induites par des anticorps dirigés vers des antigènes extracellulaires et intracellulaires.

Les pathologies induites par des anticorps dirigés vers des antigènes extracellulaires correspondent à des phénotypes cliniques précis et répondent à des traitements immunologiques. La physiopathologie est en faveur du rôle direct des anticorps avec réplication de la pathologie chez l'animal.

Pour leur part, les encéphalites induites par des anticorps intracellulaires ont une physiopathologie plus complexe et ne sont pas forcément liées aux anticorps détectés. Elles doivent faire rechercher une tumeur dont le traitement peut influencer l'évolution des signes neurologiques.

L'encéphalite par autoanticorps dirigés contre les récepteurs NMDA est caractéristique car elle se traduit par des mouvements anormaux péribuccaux avec des manifestations psychiatriques qui, chez une femme jeune, font évoquer d'emblée ce diagnostic et rechercher un tératome ovarien. En particulier, Il faut savoir y penser chez une jeune femme avec des troubles psychiatriques florides sans manifestations neurologiques.

L'encéphalite LGI est aussi facile à évoquer devant des crises d'épilepsie partielles faciobrachiales dystoniques. Les encéphalites progressives avec myoclonie et rigidité peuvent être en rapport avec des anticorps antirécepteurs glycinergiques. Cette liste s'est allongée avec l'implication d'Ac IgLON5, antirécepteur GABA et CASPR2 compliquant la démarche diagnostique. Toutefois, il est important de penser à une origine auto-immune devant un tableau d'encéphalite subaiguë inexpliquée car il existe un certain nombre de causes curables.