Maladies démyélinisantes pédiatriques : le rôle des anticorps anti-MOG renforcé

  • Armangue T & al.
  • Lancet Neurol
  • 1 mars 2020

  • Par Caroline Guignot
  • Résumé d’articles
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Messages principaux

  • En conduisant une étude auprès d’enfants présentant soit des lésions démyélinisantes, soit une encéphalite autre que l’encéphalomyélite aiguë disséminée, un groupe de travail espagnol a permis de décrire le rôle des anticorps anti-MOG. Celui-ci est plus large que celui connu jusqu’à présent parmi les maladies auto-immunes affectant le système nerveux de l’enfant. Le succès d’une prise en charge thérapeutique adaptée chez une majorité d’enfants suggère que la recherche des anticorps est pertinente face aux situations cliniques concernées.

MOG ( Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein ) est une glycoprotéine présente à la surface de la gaine de myéline. Les anticorps anti-MOG sont aujourd’hui connus pour être impliqués dans la physiopathologie des maladies démyélinisantes du système nerveux central (SNC), et notamment l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) et la névrite optique de l’enfant. Cependant, certaines études ont évoqué l’existence de manifestations démyélinisantes dont la présentation est atypique et qui ne sont pas spécifiquement associées aux anticorps. Aussi, un groupe d’étude espagnol ( Spanish Pediatric Anti-MOG Study Group ) a voulu conduire une recherche prospective des anticorps parmi des enfants présentant des manifestations évocatrices d’ADEM, mais aussi parmi d’autres dont les manifestations évoquaient des encéphalites différentes.

Une sévérité phénotypique pour l’heure inexpliquée

Les deux cohortes ont ainsi rassemblé 239 et 296 enfants, respectivement, parmi lesquels un total de 116 cas, soit 22%, présentaient des anticorps anti-MOG (96 et 22 sujets parmi les deux cohortes). Au sein de la seconde cohorte, les anticorps de type anti-MOG étaient les plus fréquemment représentés.

Il était intéressant d’observer que 70 enfants avaient une présentation clinique autre qu’une ADEM (myélite, neuromyélite optique,…). Si le sex ratio H/F était équilibré, on observait une disparité en âge avec une présentation clinique des formes de type ADEM plus fréquente chez les jeunes sujets (médiane 3,9 ans) et une atteinte optique chez les plus âgés (médiane 9,0 ans).

En termes de prise en charge, tous les sujets ont reçu un traitement spécifique (corticoïdes, immunoglobulines…) et 33 ont présenté une rechute au cours des 42 mois de suivi, prise en charge majoritairement par rituximab. In fine, 99 des 116 sujets présentant des anticorps anti-MOG ont majoritairement récupéré (score de Rankin modifié

Des travaux ultérieurs permettront de comprendre la raison pour laquelle certains enfants rechutent ou non et ce qui distinguent les deux présentations phénotypiques concernées à l’imagerie : atteinte corticale bilatérale ou caractéristiques leukodystrophy-like .