Maladie de Kawasaki : Un score pour identifier précocement les enfants à risque de complications

Pourquoi est-ce important ?

La maladie de Kawasaki (KD) est la première cause de cardiopathie acquise chez l’enfant. Si des traitements existent (acide acétylsalicylique et immunoglobulines intraveineuses – IVIG), entre 11 et 20% des enfants ne répondent pas et conservent un risque d’atteinte coronaire. Afin d’identifier précocement ceux qui sont les plus à risque, des scores ont été développés, mais la plupart ont été validés auprès d’une population japonaise et n’offrent qu’une faible sensibilité parmi des populations non asiatiques.

Récemment, le score Kawanet a été proposé pour ces dernières, basé sur le taux d’ALT, l’hépatomégalie, le nombre de lymphocytes et le délai de prise en charge. Des questions restent encore en suspens sur la nécessité d’y intégrer également l’échocardiographie. Cette étude a permis de valider la pertinence des deux modalités.

Méthodologie

L’étude a été menée rétrospectivement auprès de deux services pédiatriques de 3e recours (Robert Debré – Paris, et Granda Ospedale Maggiore policlinico – Milan) à partir du suivi de tous les enfants qui avaient été traités pour une maladie de Kawasaki entre janvier 2005 et décembre 2019.

Le score Kawanet était fondé sur un taux d'ALT > 30 UI/L, une hépatomégalie, une numération lymphocytaire < 2400/mm3 et un délai de traitement < 5 jours (1 point/variable, seuil de positivité≥ 2 points).

Principaux résultats

L’étude a pu rassembler les données de 363 enfants atteints de maladie de Kawazaki, dont 61% chez des garçons, avec un âge médian de 2 ans. Ils avaient été 22% à avoir une fièvre persistante 48h après la fin de la perfusion initiale d’IVIG et 16% à nécessiter un traitement de deuxième ligne. Ces deux catégories de patients avaient un risque accru d’anomalie coronaire à la 6e semaine (OR 2,6 et 3,6 respectivement).

Le score de Kawanet, la présence d’une dilatation ou d’un anévrisme coronaire (Z-score maximal ≥2,0) à l’inclusion ou une échocardiographie initiale anormale avaient respectivement une sensibilité de 43%, 55% et 65% et une spécificité de 73%, 78% et 73%, respectivement, pour identifier ceux qui avaient nécessité un traitement de deuxième ligne.

En combinant le score Kawanet et une anomalie à l’imagerie (Z-score maximal de l'artère coronaire ≥2,0, péricardite, myocardite et/ou dysfonction ventriculaire), la sensibilité était de 76% et la spécificité de 54%. Des études de sensibilité ont confirmé sa pertinence dans les deux cohortes analysées individuellement ainsi que lorsque l’analyse était réalisée séparément dans les différentes origines ethniques des enfants (européennes, africaines/afro-caribéennes et asiatiques).