Maladie d’Erdheim-Chester : contrôler les effets secondaires des inhibiteurs de la voie MAPK


  • Dawn O'Shea
  • Actualités Médicales
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L’association d’un blocage de l’interleukine-1 et d’inhibiteurs ciblés de la voie MAPK peut permettre de contrôler et éventuellement de prévenir les réactions indésirables (RI) liées aux inhibiteurs de la voie MAPK, chez les patients atteints de la maladie d’Erdheim-Chester (MEC), selon une recherche publiée dans la revue Annals of the Rheumatic Diseases.

L’étude monocentrique de faible envergure a recruté 45 patients atteints de la MEC, parmi lesquels 25 étaient traités par au moins une thérapie ciblée (vémurafénib ou cobimétinib). Les participants ont fait l’objet d’évaluations cliniques tous les trois mois et d’une restadification de la maladie par examen d’imagerie tous les six mois.

16 patients ont été traités par vémurafénib, 7 par cobimétinib et 2 ont été traités de manière séquentielle par vémurafénib et cobimétinib, les premiers ayant également reçu un second traitement par vémurafénib après l’arrêt de l’inhibiteur de MEK.

Le cobimétinib et le vémurafénib ont réussi à contrôler la progression de la maladie et à améliorer les manifestations cliniques chez tous les patients. Cependant, les auteurs ont rapporté que le traitement avait dû être arrêté dans 8 cas (29 %) en raison de RI.

Sept patients ont ensuite été traités par un traitement d’association ayant inclus de l’anakinra. Dans deux cas, l’anakinra a été instauré suite au développement de RI inflammatoires graves : une réaction inflammatoire systémique grave et une myocardite. Une résolution des RI dans les deux cas a été constatée après l’administration d’anakinra.

Selon les auteurs, l’anakinra pourrait représenter un traitement adjuvant particulièrement adéquat en raison de son excellent profil de sécurité d’emploi et de sa courte demi-vie de six heures, ce qui permet un arrêt rapide du traitement suite à la résolution de la RI.