Lupus érythémateux disséminé : les spécificités des patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire

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L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication rare du lupus érythémateux disséminé (LED) qui concernerait moins de 4% d’entre eux, sur la base d’un diagnostic par cathétérisme cardiaque droit. Cette faible fréquence n’a pas incité les sociétés savantes européennes à recommander le diagnostic systématique de cette complication. En conséquence, on dispose de rares données concernant ce sous-groupes de patients. Une analyse du registre français des sujets HTAP a été conduite sur une période de 10 ans afin de déterminer leurs spécificités en comparaison de sujets souffrant de LED sans HTAP.

Méthodologie

L’analyse a été conduite à partir des données 2003-2013 du registre français d’HTAP tenu par les 26 centres experts français. Toutes les patients du registre qui disposaient d’un diagnostic associé de LED ont été inclus. Les données ont été comparées à celles d’une population de 101 patients LED contrôles qui n’avaient pas d’HTAP associée et avaient bénéficié dans les 12 mois précédents d’une échocardiographie écartant le risque d’HTAP.

Résultats

  • Au global, 51 cas souffrant d’HTAP ont fait l’objet d’une analyse comparative, versus les patients LED sans HTAP : l’âge, le sexe et l’ancienneté du diagnostic de LED étaient similaires dans les deux groupes.

  • Le délai diagnostique moyen de l’HTAP chez les sujets LED était de 4,9 ans. Six mois après le diagnostic d’HTAP, 25 patients (49,0%) étaient traités par cyclophosphamide et 20 (39,2%) par corticoïdes.

  • Sur le plan immunologique, ceux qui souffraient d’une HTAP présentaient plus souvent des anticorps anti-Sm, anti-SSA et anti-SSB, et 60% présentaient des anticorps anti-ADN natifs que ceux qui n’en souffraient pas.

  • Le taux de survie était de 89,4% et de 83,9% à 3 et 5 ans. Parmi les onze décès relevés sur les 10 ans de suivi, dix sont décédés du fait de complications cardiopulmonaires.

  • L’analyse univariée des facteurs prédictifs de décès a identifié la présence d’une néphropathie lupique et une résistance vasculaire pulmonaire élevée. Aucun des patients décédés ne présentait d’anticorps anti-RNP.

Limites

L’étude étant observationnelle et rétrospective, conduite sur un faible nombre de patients, les données doivent être interprétées avec précaution. La taille de l’effectif n’a pas rendu l’analyse multivariée possible.

Financement

L’étude a reçu un soutien financier d’Actélion.

À retenir

Cette étude apporte plusieurs informations intéressantes : la plupart du temps, les patients développent une HTAP dans les cinq années suivant le diagnostic de LED. Le taux de survie rapporté était relativement élevé par rapport à certaines autres études et le rôle de la néphropathie ou de la résistance vasculaire pulmonaire dans le pronostic de la maladie est retrouvé. Les auteurs ont observé une tendance à une meilleure survie chez ceux traités par hydroxychloroquine au moment du diagnostic ou dans les 6 mois, mais cette observation mériterait d’être confirmée. De même, la présence des anticorps anti-SSA/SSB et anti-RNP dans ce contexte devrait être investiguée.