Les anomalies vasculaires associées aux atrésies de l’œsophage ne sont pas rares

  • Pr Jean-Jacques Baudon

  • JIM Actualités médicales
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Les atrésies de l'œsophage (AO) et les fistules oeso-trachéales (FOT) sont relativement fréquentes (1/2 500 naissances) et sont caractérisées par une interruption de la continuité de l'œsophage avec ou sans communication avec la trachée. Les malformations associées, présentes dans 30 % à 50 % des cas, sont cardiaques, rénales, digestives, vertébrales (association VACTERL). Elle sont aussi vasculaires : arc aortique droit (AAD) et artère sous-clavière gauche aberrante (ASGA) ou AAD avec image en miroir, ou arc aortique gauche et artère sous-clavière droite aberrante (ASDA), ou double arc aortique. En période néonatale, le diagnostic d'AAD est fait par l'échographie ou elle est visualisée par le chirurgien ; celui d'ASDA est difficile. Ces anomalies peuvent être asymptomatiques ou donner lieu à des complications respiratoires et une dysphagie.

Une équipe de pédiatres de Montréal a étudié rétrospectivement 76 enfants, dont 47 % de filles observés de 2005 à 2013. Leur poids de naissance médian était de 2 530 g (1 065-4 400), leur âge gestationnel de 37 semaines (de 29 à 41). Les AO étaient de type C (fistule distale) chez 60 patients (79 %), A (atrésie isolée) chez 6 (8 %), E (fistule isolée) chez 5 (7 %), D (fistule proximale et distale) chez 4 (5 %), B (fistule proximale) chez 1. La distance entre les deux culs-de-sac était longue chez 12 enfants (15 %) et l'association VACTERL était présente chez 18 enfants. Quarante -deux patients avaient des malformations cardiaques (55 %), dont 25 une communication septale atriale.

Sur les 76 enfants, 14 avaient une malformation vasculaire (18 %). L'incidence de l'arc aortique droit était de 6 % (n = 5/76) : 2 avaient une ASGA, 3 une image en miroir et, de plus, 4 une malformation cardiaque. Une artère sous-clavière droite aberrante avec aorte à gauche était présente dans 12 % des cas (n = 9/76) : 3 enfants sont restés asymptomatiques, 6 ont eu des complications respiratoires ou digestives. L'AAD a été diagnostiqué par échographie chez 4 enfants, dans un cas par le chirurgien. L'ASDA a été visualisée dans 7 cas sur 9 par l'échographie et, chez 2 enfants, par transit œsophagien. Les distances longues entre les 2 culs-de-sac et les malformations cardiaques nécessitant une intervention étaient associées avec les anomalies vasculaires (p

En conclusion, l'incidence de l'ASDA est de 12 % et celle de l'AAD de 6 %. Un angioscanner avant dilatation, ou une alimentation prolongée par sonde, est recommandée pour prévenir une hémorragie en cas d'ASDA.