La prise en charge des patients présentant un risque accru de cancer du pancréas familial

Proposer une surveillance pour :

• tous les patients atteints du syndrome de Peutz-Jeghers (porteurs de la mutation LKB1/STK11) ;
• tous les porteurs de la mutation CDKN2A ;
• les porteurs des mutations BRCA2, BRCA1, PALB2, ATM, MLH1, MSH2 ou MSH6, avec au moins un parent au premier degré affecté ;
• les personnes ayant au moins un parent au premier degré atteint d’un cancer du pancréas, qui dispose également d’un parent au premier degré atteint d’un cancer du pancréas (cancer du pancréas familial au sein d’une même famille).

Début de la surveillance :

• Cas de cancer du pancréas familial au sein d’une même famille (sans mutation connue) : âge de 50 ou 55 ans ou 10 ans plus jeune que le plus jeune parent affecté (PJPA).
• Mutation CDKN2A associée au syndrome de Peutz-Jeghers : âge de 40 ans.
• Mutations BRCA2, ATM, PALB2, BRCA1 et MLH1/MSH2: âge de 45 ou 50 ans ou 10 ans plus jeune que le PJPA.

Mesure par imagerie par résonance magnétique (IRM)/cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) + échographie endoscopique (EE) + glycémie à jeun et/ou taux de HbA1c à l’inclusion.

Pendant le suivi, analyse de routine de la glycémie à jeun et/ou du taux de HbA1, et alternance des examens par IRM/CPRM et EE.

Analyse de l’antigène carbohydrate 19-9 (Carbohydrate Antigen 19-9, CA 19-9) sérique en cas de caractéristiques préoccupantes aux examens d’imagerie.

Cytoponction sous échographie endoscopique (CP-EE) uniquement pour :

• les lésions solides d’au moins 5 mm ;
• les lésions kystiques ayant des caractéristiques préoccupantes ;
• les sténoses du canal pancréatique principal (CPP) asymptomatiques (avec/sans masse).

Tomodensitométrie (TDM) uniquement pour :

• les lésions solides (toutes tailles) ;
• les sténoses asymptomatiques du CPP d’étiologie inconnue (sans masse).

Suivi :

• 12 mois : absence d’anomalies ou anomalies préoccupantes ;
• 3 à 6 mois : si une chirurgie immédiate n’est pas indiquée pour des anomalies préoccupantes.