L’évolution cutanée constitue un marqueur d’aggravation de la sclérodermie systémique

  • Wu W & al.
  • Ann Rheum Dis
  • 1 mai 2019

  • Par Caroline Guignot
  • Résumé d’articles
L'accès à l'intégralité du contenu de ce site est reservé uniquement aux professionnels de santé disposant d'un compte. L'accès à l'intégralité du contenu de ce site est reservé uniquement aux professionnels de santé disposant d'un compte.

À  retenir

L’analyse de la cohorte observationnelle multicentrique EUSTAR, qui regroupe 1.021 patients atteints de sclérodermie systémique cutanée (SSc) diffuse, indique que les patients présentant une aggravation de l’atteinte cutanée (score mRSS) à 1 an ont un risque plus élevé d’aggravation de l’atteinte pulmonaire ou de décès. Ainsi, le score mRSS pourrait constituer un marqueur de substitution permettant d’identifier les patients à risque de progression. Il pourrait être utile en pratique clinique, afin de surveiller plus étroitement ce sous-groupe de sujets, ainsi qu’en recherche clinique, afin de recruter les patients les plus à risque dans les essais d’intervention thérapeutique.

Pourquoi cette étude est-elle intéressante ?

Des données anciennes suggèrent que le score mRSS serait utile afin d’identifier les formes sévères et le risque de décès des sujets atteints de SSc. Une étude monocentrique rétrospective plus récente a, elle, décrit que l’absence d’évolution à 2 ans d’un score mRSS élevé était associé à un risque de mortalité supérieur à celui des sujets dont le score s’améliorait, indépendamment de sa sévérité initiale. Il était donc intéressant de poursuivre l’évaluation du score de progression cutanée dans la SSc diffuse comme marqueur potentiel de progression de la maladie.

Méthodologie

À partir des données de l’étude EUSTAR, menée entre janvier 2009 et août 2017, les auteurs ont identifié les sujets souffrant de SSc diffuse et pour lesquels les données du score mRSS était disponibles sur au moins 12 mois. Ceux qui avaient présenté une progression de l’atteinte cutanée (>5 points et ≥25% par rapport à l’inclusion) sur 12 mois ont été comparés aux autres (‘progresseurs’ vs non-progresseurs) sur 5 paramètres : évolution de la CVF, évolution de la FEVG, survenue d’une hypertension pulmonaire, crise rénale, décès toutes causes confondues.

Principaux résultats

  • Parmi les 1.021 patients inclus dans l’analyse (âge moyen 52 ans, durée moyenne de la maladie 7,7 ans, score mRSS moyen 16,9), 7,6% ont présenté une progression de l’atteinte cutanée à 1 an.

  • Au total, 35,8% des patients ont présenté une aggravation de l’atteinte pulmonaire (CVF≥10%) sur une durée de suivi moyen de 3,4 ans, le risque étant supérieur dans le sous-groupe des progresseurs que dans celui des non-progresseurs (53,6% vs 34,3%, pvs 2,0% respectivement, p=0,038).

  • La mortalité toutes causes confondues était de 7,9% durant le suivi moyen de 3,4 ans, avec des taux de 15,4% et 7,3% respectivement dans les groupes des progresseurs et des non-progresseurs (p=0,003). Enfin, la progression globale de la maladie (progression d’au moins un des paramètres d’évaluation) était également statistiquement supérieure chez les progresseurs par rapport aux non-progresseurs (74,0% vs 55,4%, p=0,012). Sur ces deux critères, la même tendance était vérifiée pour les seuls progresseurs dont le score mRSS initial était faible et la maladie récente.