L’ESMO publie des recommandations cliniques relatives aux tumeurs carcinoïdes pulmonaires et thymiques

• Bien que les tumeurs carcinoïdes pulmonaires et thymiques demeurent rares, leur incidence augmente.

Points clés des recommandations

• La meilleure manière de traiter ces tumeurs carcinoïdes est de s’appuyer sur des équipes pluridisciplinaires.
• L’antigène Ki-67 ne fait pas partie des critères de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) pour les tumeurs carcinoïdes pulmonaires ou thymiques, mais il peut constituer un biomarqueur utile pour le diagnostic différentiel, comme le facteur-1 de transcription de la thyroïde et p53/RB1.
• Il n’existe pas de système de classification spécifique pour les tumeurs carcinoïdes thymiques, de sorte qu’il est recommandé d’utiliser à la fois le système de classification tumeur-ganglions-métastases (Tumor-Node-Metastasis, TNM) et celui de l’OMS.
• En ce qui concerne les tumeurs carcinoïdes pulmonaires, la pneumonectomie doit être évitée dans la mesure du possible, et aucun traitement adjuvant systématique n’est recommandé.
• En ce qui concerne les tumeurs carcinoïdes thymiques, la thymectomie par sternotomie médiane ou thoracotomie associée à une dissection des ganglions lymphatiques est conseillée, avec la possibilité de réaliser une thymectomie prophylactique chez les jeunes adultes de sexe masculin présentant une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 1 au sein de familles ayant des antécédents de tumeurs thymiques agressives.
• Les données concernant la prise en charge de la maladie avancée ou métastatique sont insuffisantes, ce qui indique un besoin urgent d’essais spécifiques à cette maladie.
• Une échocardiographie annuelle de dépistage est recommandée pour les patients atteints d’un syndrome carcinoïde ou présentant un taux élevé d’acide 5-hydroxy-indol-acétique (5-HIAA).
• Un suivi à vie est nécessaire dans le cadre des tumeurs carcinoïdes pulmonaires, et un suivi similaire à celui des tumeurs carcinoïdes atypiques est nécessaire pour les patients atteints de tumeurs carcinoïdes thymiques.