Hyperplasie surrénalienne congénitale : de nouvelles recommandations


  • Mary Corcoran
  • Actualités Médicales
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La Société d’endocrinologie (Endocrine Society) a publié de nouvelles recommandations de pratique clinique sur le diagnostic, le traitement et la prise en charge des patients atteints d’une hyperplasie surrénalienne congénitale (HSC) due à une déficience en stéroïde 21-hydroxylase.

Lors de l’élaboration des recommandations, le comité de rédaction a commandité deux revues systématiques, dont une revue sur la chirurgie génitale pour les femmes atteintes d’HSC. La revue n’a pas été en mesure d’identifier d’études suffisamment rigoureuses sur le plan scientifique qui définissent un rapport bénéfice/risque favorable pour la chirurgie génitale reconstructive non urgente, qu’elle soit précoce ou tardive, pour les femmes atteintes d’HSC. Les auteurs ont indiqué que l’option consistant à renoncer à la chirurgie devait être envisagée. 

La seconde revue a exploré les morbidités cardiaques et métaboliques associées à l’HSC. Les investigateurs n’ont pas découvert de données probantes bien contrôlées attestant d’une morbidité et d’une mortalité cardiovasculaires ou métaboliques associées à l’HSC et ont donc recommandé que les personnes atteintes d’HSC soient surveillées conformément aux recommandations conventionnelles destinées aux enfants, adolescents et adultes non affectés. 

Les nouvelles recommandations, qui mettent à jour les recommandations de la Société d’endocrinologie de 2010, fournissent également des protocoles plus détaillés pour les adultes. Elles préconisent une administration plus modérée de glucocorticoïdes durant la maladie mineure ou la chirurgie mineure. Les recommandations préconisent d’éviter un traitement prénatal pour l’HSC en raison des risques postnataux qui n’ont pas été définis de manière complète. 

Les nouvelles recommandations ont été publiées dans la revue Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism (JCEM).