ESCEO : Tout ce qu’on aimerait savoir sur l’agodystrophie

  • Dr Dominique-Jean Bouilliez

  • JIM Actualités des congrès

Peu de pathologies ont connu des définitions aussi nombreuses et variées que le CRPS (Complex Regional Pain Syndrome) ou Syndrome Douloureux Régional Complexe (SDRC). Aujourd'hui cependant, une certaine unanimité semble se dégager d'une part pour la retirer des pathologies psychosomatiques, et d'autre part pour en décrire deux types.

Le CRPS I (également appelé algodystrophie) est caractérisé par la présence d'un événement primaire nociceptif ou imposant une immobilisation qui se poursuit par des douleurs, une allodynie ou de l'hyperalgie et la présence à un moment ou l'autre d'un œdème, de modifications du flux sanguin cutané ou d'une activité sudorimotrice anormale dans le segment corporel où se situe la douleur.

Le CRPS II, autrefois appelé causalgie (dérivé de 'kavaros' pour chaleur, et 'ockyos' pour douleur), est également caractérisé par la présence d'une douleur continue, d'une allodynie ou d'une hyperalgésie après une lésion nerveuse, et qui peut s'étendre au-delà de la zone de distribution du nerf incriminé. On constatera aussi un œdème, des modifications de la circulation cutanée et une augmentation de l'activité sudorimotrice dans la zone de la douleur. Le diagnostic de CRPS II devra être exclus lorsqu'une autre explication plausible de la douleur et de la dysfonction observée pourra être fournie.

Un troisième type, baptisé CRPS-NOS (pour Not Otherwise Specified) a été ajouté : il regroupe les patients qui ne rencontrent que partiellement les critères de Budapest, sans explication plausible autre qu'un SDRC.

Une épidémiologie rendue floue par des critères multiples

Constatant que les critères diagnostiques définis en 1994 sous l'égide de l'Association internationale pour l'étude de la douleur (IASP) aboutissaient fréquemment à une surestimation des diagnostics de SDRC, pouvant conduire à la mise en place de traitements inutiles ou inappropriés, d'autres critères diagnostiques ont été proposés en 1999 et revus ultérieurement par un groupe d'experts réunis à Budapest pour ce qu'on appelle aujourd'hui les critères de Budapest que l'on peut retrouver sans difficulté sur l'internet. Dans la mesure où ces critères n'ont pas été entérinés par toutes les sociétés scientifiques concernées par la pathologie, d'autres critères ont été proposés et utilisés, rendant ainsi toute étude épidémiologique de la pathologie difficile. La plupart des experts estiment cependant que son incidence est de l'ordre de 15 cas pour 100 000 personnes/an.

Pour faciliter la prise en charge, ces mêmes experts reconnaissent un SDRC « chaud » avec prédominance des caractéristiques inflammatoires et un SDRC « froid » où les symptômes dysautonomiques prédominent. Si la maladie est le plus souvent spontanément résolutive (dans 74% des cas), elle peut aussi se chroniciser, voire s'étendre à d'autres segments que le segment initial.

Mais le plus gros défi actuel, outre une définition simple et reproductible de la maladie est de connaître sa physiopathologie qui aujourd'hui est considérée comme la combinaison à des degrés divers de plusieurs mécanismes : lésion nerveuse, reperfusion ischémique, sensibilisation centrale et/ou périphérique, altération du fonctionnement du système sympathique, modifications intracérébrales et facteurs génétiques, sans compter la composante psychique inhérente à ce type de pathologie.
Nociplastique : un nouveau mot de la douleur Dans ce contexte, l'IASP a réuni un groupe de travail qui a planché sur un nouveau type de douleur : la douleur « nociplastique », autrement dit une douleur qui se développe à la suite de mauvaises informations nociceptives, sans preuve manifeste de lésion tissulaire provoquant l'activation des nocicepteurs périphériques ou preuve d'une lésion du système somatosensoriel expliquant cette douleur. Cette définition demande encore à être validée. Elle est opposée aux douleurs nociceptives, aux douleurs neuropathiques et aux douleurs d'origine inconnue.

La complexité de ce phénomène a rendu le traitement du SDRC difficile. Le type 1 pourrait cependant être prévenu à l'aide de vitamine C administrée en préopératoire à la dose de 2 g suivis d'une dose de 1 g/jour pendant 50 jours. Sur le plan thérapeutique, les glucocorticoïdes, la kétamine, les AINS, les anti-radicaux libres, les immunoglobulines par voie IV ont montré des résultats inconstants qui ne permettent pas d'en faire une indication formelle.

Les bisphosphonates ont obtenu de leur côté des résultats plus constants, en particulier le neridronate, une molécule très proche du pamidronate qui, en agissant sur l'apoptose des ostéoclastes et des ostéoblastes réduit l'hypoxie tissulaire. Ce traitement a montré des résultats prometteurs à court et moyen terme, du moins pour le syndrome « chaud ». Il semble cependant qu'il existe une fenêtre d'opportunité au cours des 6 premiers mois pour lui permettre une efficacité maximale. En l'absence de résultat, le traitement sera multimodal avec évaluation régulière des résultats.