ERS 2019 – Séance sur l'état actuel des connaissances : pneumopathies interstitielles (2de partie)


  • Eliana Mesa
  • Actualités des congrès
L'accès à l'intégralité du contenu de ce site est reservé uniquement aux professionnels de santé disposant d'un compte. L'accès à l'intégralité du contenu de ce site est reservé uniquement aux professionnels de santé disposant d'un compte.

La sarcoïdose extrapulmonaire a de multiples conséquences : atteintes viscérales spécifiques non pulmonaires et non cardiaques à risques potentiels, détérioration des capacités fonctionnelles et de la qualité de vie (QdV). Quasiment tous les organes peuvent être touchés. Sa présentation peut être initiale (pulmonaire ou extrapulmonaire) ou tardive. La présentation initiale est la plus fréquente, avec une atteinte des parotides et, moins fréquemment, des atteintes du nez et des sinus, du système nerveux et des reins et une adénopathie périphérique. Lors de la présentation, la démarche diagnostique doit inclure au moins un examen clinique, une analyse sanguine, un ECG et un bilan ophtalmologique systématique. Une biopsie est nécessaire pour confirmer la présence d'atteintes rénales, musculaires, hépatiques, médullaires ou ORL. Un traitement doit être envisagé en cas de risque et/ou de détérioration significative de la QdV. Il est important de tenir compte des indicateurs de résultat et des événements indésirables (en particulier ceux des corticoïdes). Les décisions collégiales entre spécialistes des différents organes doivent être optimisées, et dans l'idéal faire intervenir des experts en sarcoïdose. Il est important d'axer le traitement sur le patient plutôt que par organes, en partageant les décisions avec la personne concernée.

Il n'existe aucun critère de diagnostic formel pour la sarcoïdose cardiaque. Actuellement, la résonance magnétique cardiaque (MRC) et la TEP cardiaque s'avèrent être des techniques d'imagerie de pointe, la TEP étant supérieure à la scintigraphie au gallium et aux critères diagnostiques et pronostiques du Ministère de la Santé du Japon (JMHW). Le diagnostic clinique de la sarcoïdose cardiaque inclut l'évaluation du rythme et de la fonction cardiaques et du tissu myocardique. L'exactitude du diagnostic de sarcoïdose cardiaque impose une démarche pluridisciplinaire faisant intervenir des pneumologues, des cardiologues, l'échocardiographie, la médecine nucléaire et l'IRM cardiaque. Les données contrôlées sur les traitements sont limitées. Un traitement précoce définitif doit être instauré en cas d'atteinte majeure d'un organe. Le niveau d'inflammation doit tout d'abord être maîtrisé. L'objectif est ensuite de réduire progressivement la dose thérapeutique afin de maintenir l'efficacité tout en évitant les effets indésirables. Différentes lignes de conduite ont été étudiées et ont donné de bons résultats : prednisone suivie d'un traitement d'entretien par méthotrexate ou soit adalimumab soit infliximab chez les patients rebelles aux corticoïdes.