ERS 2019 – Séance sur l'état actuel des connaissances : pneumopathies interstitielles (1re partie)


  • Eliana Mesa
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Le traitement de la sarcoïdose pulmonaire dans le but de réduire le risque d'insuffisance respiratoire et/ou d'améliorer la qualité de vie (QdV) a tout d'abord été abordé. Il n'existe à ce jour que deux médicaments autorisés par la FDA pour le traitement de la sarcoïdose pulmonaire, la prednisone et la corticotropine, alors que seuls des médicaments hors AMM sont disponibles pour la sarcoïdose extrapulmonaire. Les facteurs pris en compte pour identifier les personnes devant recevoir un traitement de la sarcoïdose dépendent de l'évaluation, par le prestataire de soins, de la fonction pulmonaire, des radiographies et des effets indésirables, ainsi que de l'état du patient, à savoir QdV, capacités fonctionnelles, survie et effets indésirables. Les facteurs de risque incluent les anti-inflammatoires (stéroïdes, cytotoxiques, anti-TNF), l'hypertension pulmonaire (vasodilatateurs), la fibrose, les infections et, pour finir, la transplantation. Les phénotypes cliniques proposés en fonction des résultats de la méthode Delphi sont les suivants : asymptomatique : pas de traitement, aigu : traitement aux corticoïdes, chronique : traitement par des médicaments cytotoxiques et autres traitements de deuxième intention, avancé : traitement de troisième intention.
Une ligne de conduite thérapeutique par étapes a été suggérée : étape 1 : corticoïdes, étape 2 : antimétabolites, étape 3 : anti-TNF ou infliximab et étape 4 : agents supplémentaires (p. ex., rituximab). Des agents d'épargne de la corticothérapie tels que le méthotrexate doivent être utilisés pour minimiser la toxicité à long terme des stéroïdes. Des agents plus récents sont en cours d'évaluation (CLEAR, anakinra, nicotine) et les autres médicaments commercialisés en cours d'étude dans la sarcoïdose incluent le tofacitinib, la pentoxifylline, l'aprémilast et le roflumilast.

Les thèmes traités ont ensuite porté sur la manière de reconnaître, stratifier et prévenir les principales complications de la sarcoïdose pulmonaire. Le diagnostic repose sur une histologie à granulomes non caséeux et l'exclusion d'autres diagnostics. L'analyse histologique est nécessaire pour poser un diagnostic de certitude. Chez la majorité des patients, la sarcoïdose évolue peu. Cependant, un petit nombre de patients présentent une fibrose pulmonaire progressive susceptible de réduire leur espérance de vie. Le traitement vise à prévenir la progression de la fibrose, voire à l'inverser. Un algorithme de prise en charge de la sarcoïdose a été proposé (Boucly A. et coll.). Pour conclure, une minorité significative de patients atteints de sarcoïdose pulmonaire ont un pronostic défavorable. La dysfonction pulmonaire, l'étendue de la fibrose et l'hypertension pulmonaire sont les principaux facteurs de pronostic. L'intérêt de la tépographie au fluorodésoxyglucose (TEP-FDG) en matière de prédiction de la réponse au traitement chez des patients précis, en particulier en présence de fibrose, doit faire l'objet d'études complémentaires.