ERS 2019 – Les poumons en feu : des pneumopathies interstitielles ? (1re partie)


  • Eliana Mesa
  • Actualités des congrès
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  • Femme de 56 ans, fumeuse, présentant une insuffisance respiratoire et des râles crépitants bilatéraux des bases pulmonaires. La TDM thoracique montre un aspect en verre dépoli en plage et un aspect de dallage irrégulier polygonal (« crazy paving ») bilatéral des bases pulmonaires, dominant sur le côté gauche. Une infection a été écartée. La patiente utilisait fréquemment une crème nasale lipidique. Après 3 mois de traitement par prednisone, la maladie a évolué. Une biopsie pulmonaire chirurgicale a trouvé des signes focaux évocateurs d'une pneumopathie lipidique. Après 8 semaines de traitement par prednisone, sans utilisation de la crème, ses manifestations cliniques et radiologiques se sont aggravées. Le diagnostic a été revu et une nouvelle biopsie a mis en évidence une histologie d'adénocarcinome diffus avec masse lipidique, positive pour KRAS et négative pour PD-L1.
  • Homme de 63 ans, ancien fumeur, présentant une toux et une légère dyspnée d'effort depuis 6 mois, mais sans autre facteur de risque connu. Son tableau respiratoire est évocateur d'un léger syndrome respiratoire restrictif. La radiographie thoracique montre une légère hyperclarté dans les zones supérieures et une légère élévation gauche du diaphragme. La TDM thoracique haute résolution (HRCT) montre plusieurs kystes bilatéraux uniformes à paroi mince. Le diagnostic privilégie une histiocytose langerhansienne ou une lymphangioléiomyomatose. Une biopsie chirurgicale par thoracoscopie ou chirurgie thoracique vidéoassistée (CTVA) a été proposée. L'examen histopathologique a mis en évidence des zones d'emphysème et des lésions nodulaires. Un diagnostic de méningothéliomatose pulmonaire diffuse doit être envisagé. Compte tenu du pronostic favorable, le traitement doit être symptomatique, avec un suivi étroit.
  • Homme de 33 ans, présentant une dyspnée d'effort évoluant depuis 3 mois qui impose une oxygénothérapie. Il souffre d'arthrite aux mains et aux pieds depuis 5 ans. À l'exception d'une rhinite allergique et d'une exposition professionnelle aux poussières de bois, aucun autre élément pertinent n'a été signalé. Les analyses sérologiques ont mis en évidence des caractéristiques auto-immunes. Le traitement par prednisolone et azathioprine a amélioré son arthrite, mais son état respiratoire a continué à se détériorer. Il est intéressant de noter que sa fille de 6 ans présentait également de légers symptômes d'arthrite. Un aspect en verre dépoli en plage, sans signe de nodules, de condensations ou de nid d'abeille, était visible sur la TDM. L'examen histologique a mis en évidence une bronchiolite folliculaire avec fibrose interstitielle et pneumopathie organisée. Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) a montré une réaction inflammatoire (26 % de lymphocytes). Le diagnostic avancé est une pneumopathie interstitielle (PI) due à une maladie du tissu conjonctif (MTC). Des mutations du gène COPA ont été identifiées après un test génétique chez la fille, puis chez le patient. Un COPA syndrome doit être envisagé chez les patients jeunes atteints de PI avec manifestations extrapulmonaires ayant des prédispositions familiales. Le traitement à privilégier est le canakinumab.