ERS 2019 – ALERTE : pathogenèse et pronostic de la pneumopathie interstitielle d'étiologie inconnue


  • Eliana Mesa
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La pneumopathie d'hypersensibilité (PHS) peut être liée à l'exposition à des agents fongiques. Une étude a été menée afin d'évaluer l'utilité d'une stratégie de diagnostic visant à détecter les agents fongiques potentiellement responsables dans l'environnement domestique du patient. Un prélèvement environnemental normalisé a été réalisé au domicile de huit patients dont les échantillons sériques comportaient des anticorps contre le panel d'antigènes habituellement utilisé dans le dépistage de la PHS. Une réponse positive à plusieurs antigènes issus du prélèvement environnemental a été obtenue chez chacun des patients. Cela suggère qu'une étude de l'environnement intérieur pourrait être essentielle pour éviter l'exposition à l'antigène fongique responsable et permettre ainsi un diagnostic et une prise en charge appropriés de la PHS. L'un des aspects cliniques de la PHS est la présence de couinements inspiratoires (« squeaks », ou SQ), bien que leur prévalence et leur corrélation avec les manifestations cliniques soient inconnues. Une étude de cas rétrospective a évalué la présence ou l'absence de SQ. Des SQ ont été découverts chez près de 40 % des patients atteints de PHS, avec une fréquence supérieure chez les femmes, et étaient associés à une baisse du VEMS et de la CVF et à une augmentation du rapport VR/CPT. La présence de SQ peut évoquer un diagnostic de PHS dans un contexte approprié.

La fibrose pulmonaire (FP) est une maladie pulmonaire sévère de pronostic sombre, pour laquelle il existe peu d'options thérapeutiques. Différentes études se sont intéressées à ses mécanismes pathogéniques. Les explants pulmonaires (« precision-cut lung slices », ou PCLS) constituent une nouvelle démarche expérimentale visant à identifier et à moduler ex vivo les biomarqueurs de la FP. Dans l'étude présentée, des PCLS ont été préparés à partir de poumons de rats traités par bléomycine (BLM) ou NaCl et de tissu pulmonaire de patients atteints de FP (huPF-PCLS). Les PCLS issus des rats traités par BLM comme ceux provenant des huPF-PCLS exprimaient les biomarqueurs profibrosants recherchés. Le nintédanib inhibe efficacement ces médiateurs. D'autres études in vivo et in vitro se sont intéressées aux effets de l'IL-6 sur les phénotypes de macrophages et à leur impact sur la fibrose. L'hypothèse repose sur un essai évaluant l'utilisation de l'anti-IL-6Rα (tocilizumab) dans la sclérodermie systémique, qui a montré un bénéfice pour la fonction pulmonaire et la diminution de l'expression d'un sous-groupe de transcrits dans les macrophages dans les tissus des patients, produits intervenant également dans la pathogenèse de la fibrose pulmonaire. Les données obtenues montrent que l'IL-6 induit une population de macrophages profibrosants pouvant servir de cible thérapeutique, entraînant une réduction de la fibrose. 

Le Dr Camus a présenté des données sur les mesures Pneumotox et l'utilisation de la plateforme internet. Il a conclu que Pneumotox est utilisé tous les jours, presque dans le monde entier, avec des différences entre les pays et des zones « muettes ». Il est intéressant de noter que les médicaments connus sont fréquemment consultés, contrairement aux principaux pneumotoxiques.