Encéphalite auto-immune : la plupart des patients sont exempts de convulsions à long terme

Principaux résultats

• La durée de suivi médiane était de 42 mois (intervalle : 6–93).
• Parmi les 75,9 % de patients ayant présenté des convulsions aiguës :
  • au moins 94 % avaient présenté leurs dernières convulsions dans les 12 mois suivant l’apparition de la maladie ;
  • 9,3 % avaient présenté une récidive des convulsions :
    • 18,1 % des patients du groupe de l’encéphalite auto-immune à anticorps anti-récepteur de l’acide anti-γ-aminobutyrique de type B (anti-γ-aminobutyric acid type B receptor, GABA_BR) ;
    • 8,1 % des patients du groupe de l’encéphalite auto-immune à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate (N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR) ;
    • 2,6 % des patients du groupe de l’encéphalite auto-immune à anticorps anti-gliome inactivé 1 riche en leucine (Leucine-rich Glioma-Inactivated 1, LGI1)/anti-protéine associée à la contactine 2 (Contactin-associated protein-like 2, Caspr2).
• L’incidence cumulée des récidives était plus élevée dans le groupe des anticorps anti-GABA_BR que dans le groupe des anticorps anti-NMDAR (P = 0,03) et le groupe des anticorps anti-LGI1/anti-Caspr2 (P = 0,04).
• Dans le groupe des anticorps anti-NMDAR, l’incidence était plus élevée chez les femmes que chez les hommes (P = 0,01).
• Les facteurs de risque en phase aiguë réduisant la probabilité d’absence de récidive comprenaient :
  • des décharges épileptiformes interictales à l’électroencéphalogramme continu (rapport de cotes [RC] : 0,10 ; P = 0,04) ;
  • des convulsions à l’électroencéphalogramme continu (RC : 0,06 ; P = 0,007).
• Parmi le sous-ensemble des patients suivi pendant au moins 24 mois, 3,1 % des patients ont présenté des convulsions persistantes et ont eu besoin d’un traitement anticonvulsivant continu malgré une immunothérapie agressive.

Méthodologie

• Une étude de registre observationnelle et prospective chinoise a porté sur 320 patients atteints d’une encéphalite auto-immune médiée par des anticorps de surface neuronale :
  • 234 patients atteints d’une encéphalite auto-immune à anticorps anti-NMDAR ;
  • 49 patients atteints d’une encéphalite auto-immune à anticorps anti-LGI1/anti-Caspr2 ;
  • 37 patients atteints d’une encéphalite auto-immune à anticorps anti-GABA_BR.
• Critère d’évaluation principal : les convulsions.
• Financement : Fondation nationale des sciences naturelles de Chine ; autres.

Limites

• Étude monocentrique.
• Sous-estimation possible du risque d’épilepsie chronique.
• Certains sous-groupes étaient de petite taille.