Encéphalite auto-immune : certains « signaux d’alerte » aident à prévenir les erreurs de diagnostic

Méthodologie

• Une étude de cohorte rétrospective a été menée aux États-Unis et au Royaume-Uni auprès de 107 patients adultes traités en ambulatoires ayant reçu un diagnostic initial d’encéphalite auto-immune pour finalement recevoir un diagnostic différent. Au final, seuls 27,2% de la cohorte principale avaient réellement reçu un diagnostic d’encéphalite auto-immune.
• Critère d’évaluation principal : les résultats cliniques.
• Financement : Institut national de recherche en santé du Royaume-Uni (National Institute for Health Research) ; autres.

Principaux résultats

• 72% des patients ne remplissaient pas les critères diagnostiques de l’encéphalite auto-immune.
• Les diagnostics finaux étaient les suivants : trouble neurologique fonctionnel (25%), maladie neurodégénérative (21%), maladie psychiatrique primaire (18%), déficits cognitifs dus à des comorbidités (10%), tumeur cérébrale (10%) et autres (17%).
• 48% des patients ont présenté une apparition insidieuse des symptômes sur une période de 3 mois ou plus.
• 18% des patients présentaient des résultats d’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale évocateurs d’une encéphalite, 19% présentaient une pléocytose du liquide céphalorachidien (LCR) et 39% présentaient des anticorps anti-thyroperoxydase.
• Les auto-anticorps neuronaux étaient plus fréquemment détectés dans leur sérum que dans leur LCR (46% contre 8%).
• 79% des patients ont reçu une immunothérapie, et 20% des patients de ce groupe traité ont présenté des réactions indésirables.
• Les facteurs pouvant contribuer à un diagnostic erroné sont la surinterprétation d’anticorps sériques positifs non spécifiques (50%) et la mauvaise interprétation de symptômes fonctionnels, psychiatriques ou non spécifiques (38%).

Commentaire d’expert

• Dans un éditorial, le Dr Josep Dalmau, PhD, et le Dr Francesc Graus, PhD, écrivent : « Comment éviter les erreurs de diagnostic ? (1) Familiarisez-vous avec les syndromes et privilégiez le raisonnement clinique aux résultats des anticorps. (2) Utilisez les analyses du LCR et du sang ; s’il faut en choisir une, utilisez l’analyse du LCR. (3) Sachez qu’un résultat de test positif ne signifie pas toujours la présence d’anticorps... (4) Mettez en doute tout résultat sérique positif qui, dans le contexte d’une suspicion d’[encéphalite auto-immune], s’accompagne de résultats négatifs pour les anticorps dans le LCR. »

Limites

• La conception rétrospective a limité les informations et les analyses.
• Les résultats peuvent avoir été affectés par un biais de sélection en raison de l’évaluation dans des cliniques de sous-spécialité.