EAN 2023 – Diagnostic différentiel de la sclérose en plaques et d’autres maladies démyélinisantes
- Moheb Costandi
- Actualités Congrès
La sclérose en plaques (SEP) est souvent confondue avec plusieurs affections telles que le trouble du spectre de la neuromyélite optique (TSNO) et la maladie associée aux anticorps dirigés contre la glycoprotéine de l’oligodendrocyte de la myéline (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease (MOGAD). Bien que les critères de McDonald de 2017 révisés (qui se concentrent sur le nombre, la taille et la localisation des lésions considérées comme typiques de la SEP) aient réduit le délai médian de diagnostic de 7,4 mois à seulement 2,3 mois, d’autres améliorations sont nécessaires.
« Nous sommes en train d’affiner ces critères pour les rendre aussi sensibles que possible, afin de commencer un traitement approprié le précocement possible », a déclaré Massimo Filippi de l’Université Vita-Salute San Raffaele, dans une session du 9e congrès annuel de l’Académie européenne de neurologie (European Academy of Neurology), qui s’est tenu à Budapest.
La SEP est une maladie inflammatoire chronique neurodégénérative et démyélinisante qui touche environ 2,5 millions de personnes dans le monde. Elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et se déclare généralement entre 20 et 35 ans. Le diagnostic différentiel est essentiel pour l’efficacité du traitement à initier le plus précocement possible, car il peut ralentir la progression de la maladie et réduie les complications. Mais la similitude des symptômes liés à cette pathologie et à d’autres affections peut rendre la tâche difficile.
« Pour ce faire, nous avons besoin de personnel qualifié tant pour l’évaluation clinique que pour l’évaluation par IRM (imagerie par résonance magnétique) », a déclaré M. Filippi.
Les modifications de la substance blanche sont déterminantes
La SEP est diagnostiquée par l’ analyse du liquide céphalo-rachidien pour détecter les anticorps IgG oligoclonaux (présents chez plus de 90% des patients atteints de SEP), ainsi que par l’évaluation des lésions au niveau du cerveau et de la moelle épinière par IRM.
L’IRM révèle généralement des lésions de la substance blanche en contact avec les ventricules latéraux et des lésions du corps calleux, connues sous le nom de « doigts de Dawson », qui touchent également les ventricules.
Dans la moelle épinière, les lésions surviennent généralement au niveau cervical fortement myélinisé. Il est important de noter que les lésions au niveau du cerveau et de la moelle épinière apparaissent presque toujours de manière unilatérale, alors que les lésions observées dans les autres affections avec lesquelles la SEP peut être confondue ont tendance à se présenter de manière plus symétrique.
Les caractéristiques à l’IRM du TSNO sont l’absence de doigts de Dawson, de lésions périventriculaires et de lésions juxtacorticales/corticales combinées, et la présence de lésions de myélite transverse étendue longitudinalement et de lésions péri-épendymaires autour des ventricules latéraux.
La satisfaction d’au moins trois de ces critères permet de distinguer le TSNO de la SEP.
Des lésions bilatérales du pédoncule cérébelleux sont observées dans 20% des cas de TSNO, et toutes les lésions ont un aspect mal délimité, « cotonneux », par rapport à celles observées dans la SEP, qui sont plus clairement définies.
La MOGAD se distingue par des lésions du tronc cérébral et une myélite transverse étendue longitudinalement, que l’on retrouve chez plus de 70% des patients et qui peut donner à la matière grise de la moelle épinière un aspect en « forme de H » lors de l’imagerie dans le plan axial.
Il est toutefois important de noter que la forme de H n’est pas spécifique la MOGAD. Elle survient dans 29% des cas de MOGAD et 8% des cas de TSNO, mais jamais dans la SEP. De même, les caractéristiques de la névrite optique dans le cadre de la MOGAD se chevauchent avec celles de la SEP et du TSNO.
La MOGAD, comme le TSNO, est une maladie médiée par les anticorps, et certaines caractéristiques cliniques et d’imagerie peuvent aider à la distinguer du TSNO et de la SEP lorsque les tests de détection des anticorps ne sont pas disponibles ou sont ambigus.
« Le caractère diffus des lésions du tronc cérébral est ce qui distingue vraiment la MOGAD de la SEP », a déclaré Jacqueline Palace de l’Université d’Oxford (Oxford University), « et ce qui la distingue du TSNO, c’est qu’il y a moins de lésions dans la moelle et davantage dans les pédoncules cérébelleux.»
Compte tenu du grand nombre de symptômes similaires et qui se chevauchent, le diagnostic différentiel des affections de la substance blanche est extrêmement difficile. Il peut toutefois être facilité par l’utilisation de l’intelligence artificielle, laquelle peut classer les troubles avec plus de précision que les experts.
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