Directives européennes relatives aux nodules thyroïdiens et au carcinome thyroïdien différencié chez les patients pédiatriques

L’auteur principal a déclaré que la prise en charge des nodules thyroïdiens et du CTD chez les patients pédiatriques est « difficile et ne peut pas être appréhendée dans un modèle unique ». Il a en outre souligné la nécessité d’une « approche pluridisciplinaire dans les centres d’expertise sur le cancer de la thyroïde chez les patients pédiatriques ».

Les auteurs notent que le CTD est peut-être une maladie rare mais que son incidence mondiale est en augmentation. Il comprend plusieurs sous-types histologiques, bien que la « vaste majorité » des cas soient des carcinomes papillaires de la thyroïde.

Il est essentiel de noter qu’il existe des « différences importantes » entre le CTD affectant les patients adultes et les patients pédiatriques en ce qui concerne leurs caractéristiques cliniques, moléculaires et pathologiques, les patients pédiatriques présentant fréquemment une maladie plus avancée avec une atteinte ganglionnaire plus importante, des métastases à distance et une maladie multifocale.

« Cependant, malgré la présentation agressive de la maladie, les taux de survie globale sont excellents » ont indiqué les auteurs.

Il existe également des différences dans les altérations génétiques entre les patients adultes et pédiatriques. Les fusions RET-PTC et NTRK sont plus fréquentes chez les patients pédiatriques, tandis que les mutations de BRAF V600E et les mutations ponctuelles de RAS sont moins fréquentes.

Jusqu’à présent, il n’existait pas de recommandations européennes sur la prise en charge des nodules thyroïdiens et du CTD chez les patients pédiatriques.

L’Association européenne de la thyroïde (European Thyroid Association, ETA) a donc réuni un panel d’experts en endocrinologie pédiatrique et adulte, en pathologie, en chirurgie endocrinienne, en médecine nucléaire, en génétique clinique et en oncologie, et leur a confié la tâche d’examiner les diagnostics et la stadification, le traitement ainsi que le suivi.

Ils ont élaboré un ensemble complet de recommandations. Il s’agit notamment d’orienter un enfant atteint d’un cancer suspecté ou avéré vers une équipe pluridisciplinaire expérimentée, et d’établir le bénéfice probable d’un traitement d’intensité plus élevée par rapport à un traitement d’intensité plus faible.

En outre, les enfants doivent faire l’objet d’une évaluation préopératoire, avec palpation du cou, ultrasonographie complète du cou et bilan biologique au minimum, des tests supplémentaires étant suggérés en cas d’antécédents familiaux ou de maladie étendue.

Le traitement recommandé est la thyroïdectomie totale, bien que les auteurs appellent à la conduite d’autres études pour évaluer l’impact d’une chirurgie limitée. Ils suggèrent en outre que la dissection des ganglions lymphatiques centraux à titre prophylactique soit réservée aux cas avancés.

Il est essentiel que tous les enfants « soient opérés par des chirurgiens pratiquant un volume élevé de chirurgies qui sont spécialisés dans le cancer de la thyroïde pédiatrique, qui ont de l’expérience dans ce domaine et qui font partie d’un centre doté d’une expertise dans la prise en charge du CTD » écrivent-ils.

Un traitement par iode radioactif (I-131) est recommandé pour tous les enfants après une thyroïdectomie totale, le traitement devant suivre une approche individuelle en fonction du patient.

Les directives de l’ETA recommandent que les enfants soient suivis par une surveillance de l’hormone thyréostimulante (thyroid-stimulating hormone, TSH) et une suppression jusqu’à des niveaux faibles à normaux, ainsi que par une mesure de la thyroglobuline sérique et une échographie du cou, bien que d’autres modalités d’imagerie ne soient pas recommandées.

Chez les enfants présentant une maladie cervicale persistante ou récurrente, « la chirurgie ou le traitement par I-131 sont indiqués en fonction de la taille, de la charge tumorale et du degré de progression de la maladie ». Les auteurs précisent par ailleurs que les cas de maladie réfractaire à l’iode radioactif doivent faire l’objet d’un « examen approfondi ».

Les patients doivent également être informés du risque d’effets tardifs du traitement du CTD et faire l’objet d’une surveillance, avec un suivi continu pendant au moins 10 ans. Tout suivi ultérieur doit être « le résultat d’une prise de décision partagée entre le médecin et le patient ».

Plus précisément, la « valeur prédictive positive et négative du test moléculaire réalisé sur un échantillon prélevé par biopsie à l’aiguille fine quant à la présence d’un CTD dans un nodule thyroïdien doit être étudiée plus en détail ».

Les chercheurs ont également indiqué que l’on s’oriente vers des traitements moins agressifs en raison de la réticence à pratiquer une dissection centrale du cou à titre prophylactique et que l’on propose un traitement par I-131 après la chirurgie.

Cette actualité a été adaptée d’un article sur Medscape.com.