Des tumeurs à cellules géantes dans la maladie de Paget osseuse

  • Dr Juliette Lasoudris Laloux

  • JIM Actualités médicales
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Les patients atteints de maladie de Paget osseuse (PDB pour Paget Disease of Bone) sont exposés à un risque accru de développer une néoplasie, le plus souvent un ostéosarcome mais dans 6 % des cas, il s'agit de tumeurs à cellules géantes (GCT, Giant Cell Tumor).

Afin d'étoffer les connaissances sur ce type de tumeur relativement rare, une équipe italienne a réalisé une revue de la littérature de tous les cas rapportés de GCT chez des malades atteints de PDB.

Ces cas, 117 au total, ont été confrontés à ceux composant deux larges cohortes (the italian Registry of PDB ; n =718 et la population d'un essai : the united kingdom's multi-centre randomised controlled trial of symptomatic versus intensive bisphosphonate therapy for paget's disease ; n = 774).

Parmi les malades atteints de PDB avec une GCT le ratio hommes/femmes était plus élevé (2,1 vs 1,2, alors que l'on sait que les GCT survenant en dehors de toute maladie de Paget touchent préférentiellement des femmes avec un ratio de 1/1,5)). Par ailleurs leur PDB était plus sévère (âge de début = 52,1 ± 12,1 vs 63,3 ± 10,6 ans), avec un nombre de sites affectés plus important (6,1 ± 2,9 vs 2,34 ± 1,6) et une prévalence augmentée de PDB polyostotique (93,3 % vs 60,6 %) par rapport aux patients atteints de PDB sans GCT des 2 registres contrôles.

La GCT était unique dans 88 cas/117 et multifocale dans 29 cas/117.

L'âge moyen au diagnostic de la GCT était de 62,5 ± 11,7 ans.

La mortalité en cas de Paget avec GCT était plus élevée que pour les patients atteints de GCT sans Paget (50 % vs 0 à 5 % à 5 ans) ou ceux avec Paget sans GCT.

Quatre-vingt-dix-huit pour cent des malades souffrant de PDB avec une GCT avaient des taux élevés de phosphatases alcalines (PAL) lors du diagnostic de la tumeur suggérant une maladie de Paget active.

Une prévalence élevée de sujets italiens ou d'origine italienne a été constatée parmi les malades ayant une PDB avec GCT (45,6 %, 23 hommes et 13 femmes) ; 29 d'entre eux étaient originaires de l'Italie du sud (Campanie, Naples, province de Foggia). Ces patients avaient un phénotype clinique plus sévère en termes d'âge de début de la PDB, du nombre de sites atteints, des taux sériques de PAL au diagnostic de PDB et de la prévalence des formes familiales (70,8 %) comparé aux malades des deux cohortes italienne et britanniques

Les auteurs estiment que les cas familiaux de Campanie pourraient s'expliquer par la génétique plus que par des facteurs environnementaux et que des études supplémentaires sont nécessaires.