Des critères de classification des fièvres récurrentes auto-inflammatoires sont publiés

De nouveaux critères de classification ont été publiés pour les syndromes de fièvre récurrente héréditaire (FRH) et de fièvre périodique non héréditaire. Les critères sont une combinaison d’un consensus d’experts internationaux et des données de la pratique courante issues du registre Eurofever.

Les données de 360 patients sélectionnés de manière aléatoire à partir du registre Eurofever ont été analysées. Un panel constitué de 25 cliniciens et de 8 généticiens, en aveugle vis-à-vis des diagnostics des patients, est parvenu à un consensus sur la classification de 281 patients en 6 diagnostics mutuellement exclusifs. 32 patients ont été classés comme ayant des syndromes périodiques associés à la cryopyrine (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, CAPS) ; 36 comme ayant une fièvre méditerranéenne familiale (FMF) ; 56 comme ayant une déficience en mévalonate kinase (Mevalonate Kinase Deficiency, MKD) ; 37 comme ayant une fièvre périodique, une aphtose, une pharyngite et une adénite (Periodic Fever, Aphthosis, Pharyngitis and Adenitis, PFAPA) ; 39 comme ayant un syndrome de fièvre périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale (Tumour necrosis factor Receptor-Associated Periodic fever Syndrome, TRAPS) ; et 81 comme ayant une fièvre récurrente indéfinie.