Dégénérescences fronto-temporales en Europe : plus fréquentes qu’on ne le pensait !

Pourquoi est-ce important ?

Les dégénérescences fronto-temporales, appelées aussi démences fronto-temporales ou maladie de Pick sont une famille complexe de maladies neurodégénératives associant une atrophie des lobes frontaux et temporaux à une large variété de troubles cognitifs et comportementaux. Les critères diagnostiques se sont affinés ces dernières années, mais peu d’études ont évalué l’incidence de ces maladies. Une quantification plus précise de ces maladies au niveau européen paraissait donc nécessaire pour adapter les politiques de santé publique et l’offre de soins.

Méthodologie

L’étude FRONTIERS (Frontotemporal Dementia Incidence European Research) est une étude rétrospective conduite entre juin 2018 et mai 2019. Les registres de 13 centres de recherche clinique de 9 pays européens ayant enregistré tous les nouveaux cas de DFT sur cette période d’un an, et représentant plus de 11 millions de personnes-années, ont été analysés (Royaume Uni, Pays-Bas, Finlande, Suède, Espagne, Bulgarie, Serbie, Allemagne et Italie). Étaient inclus des sujets présentant les différents phénotypes de DFT : les formes comportementales, les aphasies primaires progressives (APP) non fluentes, sémantiques, non spécifiées, les paralysies supranucléaires progressives (PSP), les syndromes cortico-basaux (SCB), et les DFT avec sclérose latérale amyotrophique (SLA). Ces données ont été utilisées pour estimer le taux d’incidence global en Europe, et dans les différents pays.

Principaux résultats

Au total, 267 cas de DFT ont été identifiés sur la période, d’âge moyen 67 ans et à majorité masculine (58%). À partir de ces cas, le taux d’incidence annuel a pu être estimé à 2,36 [1,59-3,51] cas pour 100.000 personnes-années (p-a) en Europe, un taux plus élevé que celui précédemment rapporté (1,61 pour 100.000 p-a).

Les taux d’incidence les plus bas ont été trouvés aux Pays-Bas (0,44 cas [0,05-1,58] pour 100.000 p-a) et en Suède (0,83 cas [0,36-1,63] pour 100.000 p-a), les plus élevés en Finlande (8,14 cas [4,97-12,58] pour 100.000 p-a).

Globalement le taux d’incidence était plus élevé chez les hommes (2,84 cas [1,88-4,27] /100.000 p-a) que chez les femmes (1,91 cas [1,26-2,91] /100.000 p-a) et augmentait progressivement avec l’âge. Plus de 60% des patients avaient 65 ans ou plus et le taux d’incidence atteignait un pic était à 71 ans : 13,09 cas [8,46-18,93] pour 100.000 p-a chez les hommes et 7,88 cas [5,39-11,60] pour 100.000 p-a chez les femmes.

À partir de ces données, le nombre de nouveaux cas de DFT chaque année a pu être estimé à 12.057.

Le phénotype le plus fréquemment rencontré était la variante comportementale de la DFT (40% des cas), suivi par les différentes formes d’APP (28,5%). Et la fourchette d’âge au diagnostic était très large allant de 21 ans à 87 ans.