Cas clinique - Est-ce vraiment une maladie rhumatismale ?

Le patient et son histoire

Selon les auteurs, l’homme de 56 ans s’est présenté pour une polyarthralgie des poignets, des genoux, des chevilles et de l’épaule gauche qui durait depuis trois mois et s’accompagnait d’une raideur et d’un gonflement des articulations concernées le matin. Le traitement quotidien par célécoxib avait nettement soulagé les douleurs, mais pas complètement. Le patient a déclaré un autre symptôme, une toux persistante depuis 6 mois avec parfois des traces de sang. L’homme était non fumeur.

Les résultats

• Gonflement diffus des deux pieds et des chevilles, ainsi qu’un léger gonflement de la main gauche
• Synovite des deux chevilles
• Œdème compressible bilatéral dans les membres inférieurs jusqu’aux chevilles
• Pas d’éruption cutanée, d’altération des ongles, d’uvéite ou de symptômes constitutionnels
• Auscultation des poumons : en haut à droite, bruits respiratoires réduits
• Sous-diagnostic de laboratoire : Taux de sédimentation des érythrocytes (40,0 mm/h) et protéine C-réactive (41,0 mg/L) élevés
• Facteur rhumatoïde négatif
• Taux de créatinine sérique et taux d’albumine sérique dans la plage normale
• Radiographies normales des mains, des genoux, des chevilles et de l’épaule gauche
• Radiographie du thorax : une masse de 8,1 × 6,4 cm dans la zone supérieure droite
• La tomodensitométrie a confirmé les résultats de la radiographie et également révélé une lymphadénopathie paratrachéale
• Biopsie par aspiration à l’aiguille fine : adénocarcinome du poumon

Diagnostic et traitement

Diagnostic des auteurs : RS3PE (synovite symétrique séronégative rémittente avec œdème du dos des mains) et adénocarcinome bronchique.

Le patient a continué à recevoir du célécoxib ; les douleurs et la synovite ont disparu après deux mois ; le patient a ensuite reçu du lorlatinib (inhibiteur ciblé de l’ALK). Des corticostéroïdes à faible dose auraient été envisagés, mais n’auraient pas été poursuivis compte tenu de la bonne réponse du patient au célécoxib et du traitement ultérieur possible de la tumeur.

Discussion

Le syndrome RS3PE fait partie des maladies articulaires inflammatoires rares des personnes âgées. Le pronostic est favorable ; généralement, une rémission spontanée survient dans les 3 mois à 3 ans. Le sexe masculin prédomine, avec un pic d’âge à 70 ans.

Comme l’explique le Dr Dieter Schöffel , rhumatologue établi à Mannheim, le syndrome RS3PE se caractérise typiquement par « une symptomatologie à début soudain, plus rarement insidieux, avec un caractère hautement inflammatoire, qui rappelle d’abord la polyarthrite rhumatoïde « Late Onset » (apparition tardive) ou la la polymyalgie rhumatismale ».  Les œdèmes compressibles du dos des mains et parfois des pieds seraient pathognomoniques.

Selon certaines publications, le syndrome RS3PE peut être associé à des maladies malignes. Il a été observé le plus souvent dans les cancers hématologiques, notamment le lymphome non hodgkinien, rapportent les médecins de l’Université de Singapour. Il n’existe que peu de rapports sur le RS3PE associé à l’adénocarcinome du poumon.

Parfois, le syndrome RS3PE est même décrit comme une paranéoplasie, selon Dieter Schöffel. 

La polymyalgie rhumatismale, une autre maladie des personnes âgées, a également été considérée pendant de nombreuses années comme une paranéoplasie.

Néanmoins, selon Dieter Schöffel, « c’est précisément dans les cas atypiques de syndrome RS3PE, comme une symptomatologie asymétrique ou une réponse inadéquate à un traitement standard, qu’une recherche de tumeur devrait être initiée ». En particulier, une mauvaise réponse aux corticoïdes peut être interprétée comme un signe de paranéoplasie.

Les critères de diagnostic pour le syndrome sont les suivants, comme l’explique en outre le rhumatologue :

1. Survenue subite des symptômes
2. Œdème des mains (et/ou des pieds) avec signe de Godet positif (« pitting edema »)
3. Âge ≥ 60 ans
4. Bonne réponse à une corticothérapie à faible dose (10 à 20 mg/jour)
5. Test négatif pour le facteur rhumatoïde et les anticorps anti-peptides cycliques citrullinés
6. Aucune érosion osseuse sur la radiographie native

Le traitement standard du syndrome RA3PE consiste à administrer de faibles doses de prednisone (15-20 mg/jour), poursuit Dieter Schöffel. Les symptômes peuvent alors diminuer considérablement dans les 24 à 72 heures, parfois même après quelques heures. Après la réponse clinique, la dose est réduite par étapes sur une période de six à douze mois.