Cardiomyopathie dilatée de l’enfant : quelle survie à long terme?

  • Dr Philippe Tellier

  • JIM Actualités médicales
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Les données épidémiologiques concernant les cardiomyopathies dilatées (CMD) de l'enfant ne sont pas très nombreuses. L'affection sur ce terrain est certes plus rare que chez l'adulte, ce qui explique en grande partie cette carence. Le pronostic est a priori plus sévère, les indications de la transplantation cardiaque étant plus difficiles à poser, souvent par manque de jeunes donneurs. C'est d'ailleurs l'évolution à court terme qui est la mieux connue, en sachant que l'aggravation de la cardiopathie n'est ni inexorable, ni fulgurante.

Une étude de cohorte prospective réalisée au Etats-Unis a inclus 175 jeunes patients atteints d'une CMD, de moins de 10 ans au moment du diagnostic, dans le but de préciser le pronostic à long terme de cette maladie, d'une part, ses déterminants, d'autre part. La CMD était affirmée sur un faisceau d'arguments cliniques, échocardiographiques et anatomopathologiques. Le décès et la transplantation cardiaque étaient les deux évènements-cibles de l'évaluation pronostique.

Le taux de survie (sans décès ni transplantation) était de 74 %, une année après le diagnostic, versus 62 % et 56 %, respectivement dix et vingt ans plus tard. Une analyse multivariée a permis d'identifier les variables associées à un risque accru de décès ou de transplantation :

1) l'âge au moment du diagnostic ( 5 ans) ;
2) l'existence d'une CMD familiale ;
3) une fraction de raccourcissement ventriculaire gauche (FRVG) basse à l'état basal (Z score) ou encore lors du suivi.

Quinze années après le diagnostic, les anomalies échocardiographiques étaient tout de même normalisées chez 69 % des patients qui ont survécu et cette évolution favorable a été associée aux valeurs initialement élevées de la FRVG ou encore à leur augmentation progressive au cours du suivi, toujours en termes de Z score, compte tenu du contexte pédiatrique. Le pronostic tant vital que fonctionnel était meilleur en cas de myocardite lymphocytaire. Au terme ultime du suivi, 100 des 104 survivants étaient asymptomatiques et, dans la majorité des cas (80 %), aucune pharmacothérapie n'était plus nécessaire.

En conclusion de cette étude de cohorte prospective de longue durée, il apparaît que le pronostic de la CMD de l'enfant reste réservé, avec le décès ou la transplantation cardiaque à la clé chez un sujet sur quatre dans l'année qui suit le diagnostic. Par la suite, l'incidence annuelle de ces deux évènements est de l'ordre de 1 %. Les variables qui ont le plus d'impact sur le pronostic sont l'âge au moment du diagnostic, les antécédents familiaux de CMD et la sévérité du dysfonctionnement ventriculaire gauche. A long terme (20 ans dans cette série), plus d'un patient sur deux survit et, dans ce cas, le plus souvent, il n'existe plus le moindre symptôme et aucune pharmacothérapie n'est plus nécessaire.