Ammonaps® : à n’utiliser qu’en l’absence de traitement alternatif

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Ammonaps® (phénylbutyrate de sodium) est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l’urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase. Il est indiqué dans toutes les formes néonatales des désordres du cycle de l’urée (déficit enzymatique complet se révélant dans les 28 premiers jours de vie) et également dans les formes de révélation tardive (déficit enzymatique partiel s’exprimant après le premier mois de vie) avec des antécédents d’encéphalopathie hyperammoniémique.

Ammonaps® est disponible en France sous forme de comprimés et de granulés.

Des déviations dans les pratiques de fabrication de ce médicament ont été mises en évidence : risque de contamination croisée des médicaments fabri...